 |
4. Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения диагноза?
|
|
|
|
4. Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения диагноза?
Определить уровень насыщения трансферрина железом (норма – 16-50%, при ЖДА снижен), общую железо-связывающую способность сыворотки крови (норма – 50-84 мкмоль/л, при ЖДА повышена), ферритин сыворотки крови (норма – 12-150 мкг/л, при ЖДА снижен), протопорфирин в эритроцитах (18-90 мкмоль/л, при ЖДА снижен), исследование пунктата костного мозга (в норме в костном мозге 20-40% сидеробластов, при ЖДА снижение индекса сидеробластов (% пронормобластов, нагруженных железом), а также увеличение скорости захвата изотопов железа эритроидными клетками костного мозга)
5. Назовите основные принципы лечения.
Лечение ЖДА – устранение причины (диета с повышенным содержанием Fe), лечение сопутствующих заболеваний), препараты железа, гемотрансфузии, лечение поллиноза – АСИТ, антигистаминные.
Задача 5
Больная А., 20 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, головокружение, сердцебиение, периодически повторяющиеся приступы печеночных колик. Болеет с детства, подобным заболеванием страдают отец и сестра. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов с желтушным оттенком, увеличение и болезненность селезенки. 12
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 99 г/л, эритроцитов (RBC) 3, 2 х 10 HCT-27%, MCV– 85фл(fl), MCH–32пг(pg), MCHC–370г/л, RDW–21%, ретикулоцитов 20%, ИР-6, 8; тромбоцитов (PLT) 180 х 109 /л, лейкоцитов (WBC) 10 х 109/л, СОЭ 28 мм/час.
Лейкоцитарная формула (в%): базофилов –1, эозинофилов –3, нейтрофилов: миелоцитов – 1, метамиелоцитов –6, палочкоядерных –11, сегментоядерных –60; лимфоцитов –15, моноцитов –3. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия, единичные оксифильные нормоциты. Кривая Прайс-Джонса смещена влево. Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ): минимальная 0, 70% NaCl, максимальная 0, 36% NaCl.
|
|
|
Содержание железа в сыворотке 40 мкмоль/л, билирубина –46 мкмоль/л. Проба Кумбса отрицательная.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
2. Для какой патологии системы крови характерны симптомы и гемограмма? Классифицируйте еѐ по основным показателям (по патогенезу, по типу кроветворения, регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина).
3. Объясните патогенез данной патологии и симптомов заболевания.
4. Чем можно объяснить изменения ОРЭ, содержания ретикулоцитов и лейкоцитов, содержания железа и билирубина в сыворотке крови?
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
Гемоглобин (120-140), Гематокрит (36-48), эритроциты (3, 7-4, 9*1012) - снижены; RDW (11, 5-14) - повышен; ретикулоциты(0, 2-1) - повышены; ИР(2) - повышен; лейкоциты (4- 9*109) - повышены; СОЭ (2-15) - повышена; лимфоциты (19-37%) - снижены; миелоциты, метамиелоциты, палочкоядреные - повышены; ОРЭ (0, 48-0, 44 max, 0, 32-0, 28 min) - снижена; железо (12-32)- повышено, билирубин (3, 4-20, 5) - повышен, нф сдвиг влево, пр Кумбса - отрицательная.
Характерно для болезни Минковского- Шоффара:
ККМ: увеличение процента неэффективного эритропоэза, гиперрегенерация, избыточное образование клет предшественников, увеличение ретикулоцитов
ПК: Гемоглобин, Гематокрит, эритроциты - снижены; 5 признаков гемолиза(ниже), увеличение СОЭ, анизоцитоз, пойкилоцитоз,
анизохромия.
2. Для какой патологии системы крови характерны симптомы и гемограмма? Классифицируйте еѐ по основным показателям (по патогенезу, по типу кроветворения, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина).
|
|
|
Наследственный сфероцитоз ( болезнь Минковского-Шоффара) - наследственная
гемолитической анемия ( эритроцитопатия - аутосомно-доминантный наследственный дефект мембранных белков (анкирин, гликофорин) эритроцитов).
Классификация: 1) По патогенезу: вследствие повышенного кроверазрушения
2) По типу кроветворения: нормобластические
3) По MCHC: гипохромные
4) По MCV или среднему диаметру эритроцитов: нормоцитарные
5) По регенеративной способности КМ: гиперрегенераторные (более 2%)
3. Объясните патогенез данной патологии и симптомов заболевания. Возникают 2 синдрома: гипоксический- т. к. эритроцитов будет мало, поэтому их транспортная функция нарушена, кислородная емкость крови снижена (слабость,
головокружение, сердцебиение), гемолитический -из разрушенных эритроцитов выходит билирубин и железо (желтушность кожи и слизистых оболочек), увеличение билирубина - печеночная колика (м. б. жкб). См. Патогенез- увеличение селезенки.
|
|
|
