 |
1.Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
|
|
|
|
Задача 7
Ребенок В., в возрасте 1 год, был направлен в стационар с диагнозом – анемия. Из анамнеза установлено, что мальчик родился недоношенным, с 3-х недельного возраста находился на искусственном вскармливании, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается дефицит массы тела, пониженный аппетит, сухость кожи, выпадение волос, ангулярный стоматит. Отмечается бледность кожи и слизистых оболочек. 12 Анализ крови: гемоглобина (HGB) 60 г/л, эритроцитов (RBC) 3 х 10 /л, гематокрит (HCT)– 18%, MCV – 55 фл (fl), MCH – 16 пг (pg), MCHC – 280 г/л, RDW - 25%, тромбоцитов (PLT) -170 х 109/л, лейкоцитов (WBC) -6, 4 х 109/л, ретикулоцитов -2, 5%, ИР-0, 5; СОЭ 22 мм/час. Лейкоцитарная формула (в %): Б – 0, Э –2, нейтрофилов: Ю–0, П–4, С–32, Л–53, М–9. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия. Содержание железа в сыворотке крови 5, 8 мкмоль/л, содержание билирубина 15 мкмоль/л.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
2. Укажите, для какой анемии характерны симптомы заболевания и данная гемограмма.
3. Классифицируйте анемию по основным показателям (по патогенезу, по типу гемопоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина).
4. Объясните патогенез анемии и симптомов заболевания. Назовите принципы лечения.
5. Как изменяется ОЖСС, ЛЖСС, коэффициент насыщения трансферрина железом и содержание сидеробластов в красном костном мозге при данной анемии?
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
Снижение гемоглобина, эц, гематокрита, MCV - снижен, MCH - снижен, MCHC - снижен, RDW - повышен, тц - снижены, ИР - снижен, СОЭ повышена, сегментоядерные - снижены, лимфоциты- повышены, железо снижено.
|
|
|
Характерно для железодефицитной анемии:
ККМ: ↑ % неэффективного эритропоэза, преобладают негемоглобинизированные предшественники
ПК: ↓ эритроцитов, Hb, Ht; ↓ сывороточного Fe (в норме от 13 до 30 мкмоль / л); ↓ коэффициент насыщения трансферрина железом (в норме 30-40%); ↑ ОЖСС, ЛЖСС. Анизоцитоз, анизохромия, пойкилоцитоз. Кривая Прайс-Джонса смещена влево (диаметр эритроцитов меньше нормы).
2. Укажите, для какой анемии характерны симптомы заболевания и данная гемограмма.
Железодефицитная анемия
3. Классифицируйте анемию по основным показателям (по патогенезу, по типу гемопоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина).
По патогенезу – Вследствие нарушенного кровообразования ПО СОК - Микроцитарная По СККГ - Гипохромная
По типу кроветворения - Нормобластическая
По регенераторной способности КМ - Гипорегенераторная
4. Объясните патогенез анемии и симптомов заболевания. Назовите принципы лечения.
Причины:
-↓ Fe в пище (1. дети – когда еще нет зубов, нет мясного прикорма после грудного молока,
2. пожилые люди – когда уже зубов нет, мяса не едят и 3. вегетарианство)
- Нарушение транспорта Fe в крови (↓ трансферрина, например, при ООФ – отрицательный белок ООФ, м. б. при инфекциях)
-↓ всасывания Fe в тонком кишечнике (ахлоргидрия (снижение уровня HCl в желудке);
воспалительные процессы, опухолевые процессы, болезни и резекции желудка, кишечника, мальабсорбция)
- ↑ расход Fe при повышенной потребности (рост, беременность, лактация) Хронические кровопотери, небольшие по объему кровотечения (десневые, носовые, маточные, геморроидальные, желудочно-кишечные).
|
|
|
- Опухоли (любые опухолевые процессы, любой локализации)
- Нарушения депонирования Fe (инфекции, интоксикации)
- Усиленный эритропоэз (↑ потребность Fe КМ)
В данном случае скорее всего причина в том, что ребёнок недоношенный, на искусственном питании.
Патогенез:
Снижение железа в крови приводит к тому, что снижается железо в костном мозге (КМ). В итоге нарушается синтез гема (4 пиррольных кольца, которые связаны вместе 4мя координационными связями, в середине находится Fe). Не синтезируется гем, поэтому не синтезируется гемоглобин, нарушается гемоглобинизация клеток-предшествеников эритроцитов. Поэтому эритроциты в КМ бледные, гипохромные. Естественно созревая, выходя в периферическую кровь, ретикулоцит превращается в эритроцит, и он также будет гипохромным. Возникает 1й синдром – Гипоксический синдром (бледность, слабость, одышка, тахикардия, повышенная утомляемость, снижение памяти).
Снижение железа в крови будет приводить к тому, что снижается железо в тканях. Угнетается активность железосодержащих ферментов (каталаза, супероксиддисмутаза, глутатионпероксидаза, цитохромоксидаза). Нарушается тканевое дыхание, т. е. нарушается перенос электронов в электроно-транспортной сети. В результате нарушается регенерация тканей, возникает трофический синдром (сидеропенический синдром): все синдромы из слайда, ангулярный стоматит (в углах рта появляются трещины, в простонародье – заеды). Появляются койлонихии – ногти становятся ложкообразной формы.
Плюс появляется еще один синдром, связанный с нарушением тканевого дыхания – Pica chlorotica – неодолимое влечение к поеданию мела, угля, извести, зубного порошка, льда, земли. Пристрастие к определенным запахам (бензина, керосина.. ).
3 синдрома: Гипоксический синдром, Трофический синдром, Pica Chlorotica Лечение:
- Устранение основной причины заболевания по возможности Заместительная терапия препаратами железа (Сорбифер, Феррум лек)
|
|
|
