 |
5.Как изменяется ОЖСС, ЛЖСС, коэффициент насыщения трансферрина железом и содержание сидеробластов в красном костном мозге при данной анемии?
|
|
|
|
5. Как изменяется ОЖСС, ЛЖСС, коэффициент насыщения трансферрина железом и содержание сидеробластов в красном костном мозге при данной анемии?
Наверняка спросят Задача 8
Больная П., 47 лет поступила в клинику с жалобами на прогрессирующую слабость, сердцебиение, головокружение, одышку в покое, боли и жжение в языке, диспепсические расстройства, онемение конечностей, нарушение координации движений. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, ярко малиновый язык с сглаженными сосочками. При фиброгастродуоденоскопии выявлены признаки атрофического гастрита. 12
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 60 г/л, эритроцитов (RBC) 1, 5 х 10 /л, гематокрит (HCT) 17%, MCV – 115 фл (fl), MCH – 42 пг (pg), MCHC – 350 г/л, RDW - 27%,
ретикулоцитов 0, 4%, ИР-0, 09; тромбоцитов (PLT) 110 х 109/л, лейкоцитов (WBC) 3, 8 х 109 /л. Лейкоцитарная формула (в %): Б-0, Э-1, нейтрофилов: метамиелоцитов-0, П-1, С- 40, Л-53, М-5. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, мегалоциты, эритроциты с тельцами Жоли и кольцами Кебота - единичные в поле зрения, полисегментированные нейтрофилы - единичные в поле зрения. Кривая Прайс-Джонса смещена вправо. Содержание железа в сыворотке крови-41 мкмоль/л, билирубина-43 мкмоль/л. ОРЭ: мин. -0, 54%, макс. -0, 34% хлорида натрия. СОЭ-28мм/ч.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
2. Для какой патологии системы крови характерны симптомы заболевания и данная гемограмма?
3. Классифицируйте патологию по основным показателям (по патогенезу, по типу гемопоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина). Определите и оцените цветовой показатель.
|
|
|
4. Какие основные синдромы характерны для данного заболевания? Объясните их патогенез.
5. Назовите возможные причины заболевания и принципы его лечения.
6. Чем можно объяснить изменения ОРЭ, содержания билирубина и железа в сыворотке крови.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
Гемоглобин, Гематокрит, эц- снижены, MCV - повышен, MCH - повышен, RDW - повышен, ИР - снижен, тц- снижены, лейкоциты - снижены, сегментоядерные - снижены,
лимфоциты - повышены, железо - повышено, билирубин- повышен, СОЭ- повышена.
Для В12-дефицитной анемии характерно:
ККМ: Мегалобластический тип кроветворения;
↑ % неэффективного эритропоэза
ПК: ↓ эритроцитов, Hb, Ht; Кривая Прайс- Джонса смещена вправо, диаметр эритроцитов
> N; Макроциты имеют базофильную зернистость и патологические включения (тельца
Жолли и кольца Кебота). Тельца Жолли –
остатки ядер. Кольца Кебота – остатки ядерных оболочек.; ↑ сывороточное железо и билирубин (из-за гемолиза макроцитов); ↓ лейкоцитов, тромбоцитов (умеренно, или нижняя граница нормы); ↑ коэффициент насыщения трансферрина железом; ↓ ОЖСС, ЛЖСС; Анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия.
2. Для какой патологии системы крови характерны симптомы заболевания и данная гемограмма?
В12-дефицитная анемия
3. Классифицируйте патологию по основным показателям (по патогенезу, по типу гемопоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина). Определите и оцените цветовой показатель.
По патогенезу – Вследствие нарушенного кровообразования
ПО СОК - Макроцитарные По СККГ - Гиперхромные
По типу кроветворения - Мегалобластические
По регенераторной способности КМ - Гипорегенераторные
|
|
|
4. Какие основные синдромы характерны для данного заболевания? Объясните их патогенез.
Патогенез:
Витамин В12 присутствует в 2 формах: аденозинкобаламин и метилкобаламин. Аденозинкобаламин переводит метилмалонилКоА в сукцинил коА, который участвует в синтезе гемма, синтезе ЖК и синтезе миелина. Если нет витамина В12, значит нарушаются все эти 3 синтеза. При этом происходит накопление метилмалоновой кислоты и пропионовой кислоты. Эти кислоты являются токсичными веществами для задних и боковых столбов спинного мозга (возникает демиелинизация нервных стволов, проводящих путей).
Формируется 1й синдром – неврологический в виде фуникулярного миелоза: чувство ватных ног, онемение и похолодание конечностей, чувство ползания мурашек, шаткость походки, т. е. нарушение двигательной и чувствительной сферы.
Вторая форма – метилкобаламин. Он при участии фолатов переводит метил-ТГФК в ТГфолаты. Они участвуют в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований (синтезе ДНК всех ядро содержащих клеток)
В костном мозге наблюдается асинхронизация в созревании ядра и цитоплазмы (ядро маленькое, мало клеточных делений, потому что нарушен синтез ДНК; цитоплазма большая, растет быстрее, т. к. рост цитоплазмы зависит от синтеза РНК, синтез РНК не нарушен). Такие большие в ККМ – мегалобласты. При окраске они избыточно окрашиваются в синий цвет (базофилия цитоплазмы, синий КМ). Кроме того, в ККМ снижается созревание лейкоцитов и тромбоцитов, поэтому наблюдается умеренная лейкопения, умеренная тромбоцитопения.
Важно отметить, что при В12 и фолиеводефицитной анемии возникает мегалобластический тип кроветворения (большие мегалобласты), которые выселяются в периферическую кровь, превращаются в мегалоциты, макроциты. Возникает гипоксический синдром – бледность, одышка, тахикардия, слабость, повышенная утомляемость.
Эти большие клетки, макроциты – плоские, не имеют формы двояковогнутой линзы. Проходя через синусы селезенки, они не могут свернуться в виде восьмерки и сворачиваются трубочкой. Эта трубочка застревает в синусах селезенки и эритроцит разрушается. Из него выходит Fe и билирубин (обеспечивает желтушное окрашивание кожи и слизистых). Наблюдается гемолитический синдром.
|
|
|
Размер мегалоцитов большой, кривая Прайс-Джонса смещена вправо, в их мембране мало белков (спектрина, анкирина, гликофорина), которые обеспечивают пластичность, деформабельность мембраны эритроцитов – поэтому они разрушаются и возникает гемолитический синдром.
Следующий синдром – нарушается синтез ДНК ядросодержащих клеток (эпителиальные клетки), страдают высокопролиферативные ткани, снижается регенерация слизистой ЖКТ. Возникает гастероэнтерологический синдром, появляется заболевание глоссит (глоссит Хантера или глоссит Гунтера – в зависимости от того, с немецкого или английского языка переводить). Язык становится малиновый, блестящий, лаковый с атрофией сосочков языка. И весь ЖКТ весь такой же – воспаленный, атрофичный.
Поэтому у пациента возникают диспептические явления – эзофагиты, нарушение моторики (кроме глоссита).
4 синдрома: Неврологический (фуникулярный миелоз), Гипоксический синдром, Гемолитический синдром, Гастероэнтерологический синдром
|
|
|
