 |
5. Назовите возможные причины заболевания и принципы его лечения.
|
|
|
|
5. Назовите возможные причины заболевания и принципы его лечения.
Причины:
Недостаточное поступление витамина (мясо) вегетарианцы. Нарушение транспорта В12 (В12 транспортирует транскобаламин) Нарушение всасывания В12
Проблемы с синтезом В12 (Внутренний Фактор Кастла синтезируется париетальными клетками желудка. Либо это АТ к париетальным клеткам желудка (анемия Адиссона- Бирмера). Либо это воспалительные процессы желудка. Либо опухолевые процессы желудка (не синтезируется внутренний фактор Кастла). В эту группу нарушения всасывания входят – резекция части желудка, кишечника, Опухолевые и воспалительные процессы желудка и кишечника (гастриты, энтериты и колиты). Также синдром мальабсорбции. )
Повышенная потребность в витамине В12 (период роста, беременности, лактации). Появление конкурентов за питательные вещества при дивертикулезе. В слепых петлях кишечника миклофлора избыточно поглощает В12. И при диффилоботриозе (паразитирование широкого лентеца). Живет большой лентец – 12-15м и поглощает В12, который поступает в организм.
Отсутствие рецепторов к витамину В12 в подвздошной кишке (лекарства)
Лечение:
- По возможности устранение причины (если паразит – то сделать иррадикацию, если в пище не хватает – то кушать продукты, обогащенные В12)
Заместительная терапия витамином В12 (кобаламин)
6. Чем можно объяснить изменения ОРЭ, содержания билирубина и железа в сыворотке крови.
Образование мегалоцитов и мегалобластов – > перенасыщение гемоглобином – > снижение осм резистентности эритроцитов –> гемолиз – > повышенный билирубин и сыв. железо, ФСКМ – неэффективный эритропоэз.
Задача 9
|
|
|
Больная У., 46лет, работница аккумуляторного завода, поступила в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, частые головные боли, снижение памяти, одышку, боли в животе и нижних конечностях. При осмотре выявлена землистая бледность кожных покровов, серо-лиловая кай ма на деснах. При неврологическом обследовании выявлены симптомы полиневрита. 12
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 70 г/л, эритроцитов (RBC)-3, 5х10 /л, гематокрит (HCT)
– 0, 32л/л, MCV – 66 фл (fl), MCH – 17 пг (pg), MCHC - 280 г/л, ретикулоцитов - 6%, ИР- 2, 4; RDW – 20%, тромбоцитов (PLT)-210х109/л, лей коцитов (WBC) - 6, 8х109/л, СОЭ- 18мм/час. Лей коцитарная формула (в %): базофилов-0, эозинофилов-3, ней трофилов: метамиелоцитов-0, палочкоядерных-4, сегментоядерных-56, лимфоцитов-30, моноцитов-7. В мазке крови: анизоцитоз, пой килоцитоз, анизохромия, базофильная пунктация эрироцитов. Содержание железа в сыворотке крови-56мкмоль/л, билирубина-26 мкмоль/л. В костном мозге большое количество сидеробластов в виде «ринг»- форм. При исследовании мочи: содержание аминолевулиновой кислоты увеличено в 30 раз по сравнению с верхней границей нормы, увеличено содержание копропорфирина и
свободного протопорфирина.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
2. Для какой патологии системы крови характерны симптомы заболевания и данная гемограмма?
3. Классифицируй те данную патологию по основным показателям (по патогенезу, по типу гемопоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них эритроцитов).
4. Объясните патогенез заболевания и основных симптомов. 5. Что такое сидеробласты?
1. HGB 70 г/л при норме для женщин 120-140 г/л. Ниже нормы -> уже ставим анемию. RBC 3, 5*10^12/л при норме для женщин 3, 7-4, 7*10^12/л. Ниже нормы. Подтверждаем анемию.
HCT 0, 32 л/л при норме для женщин 0, 33-0, 48 л/л. Ниже нормы. Подтверждаем анемию. Снижение гематокрита всегда вытекает из снижения эритроцитов.
|
|
|
MCV 66 fl. В рамках нормы – 80-100 fl. Микроциты. MCH - 17 pg при норме 25-36 pg. Гипохромные RBC.
MCHC - 280 г/л при норме 310-370 г/л. Гипохромные RBC. ИР - 2, 4 - регенераторная.
RTC - 6%
RDW - 20% Анизоцитоз слабо выраженный.
PLT - 210*10^9/л при норме 180-320*10^9/л. Норма. WBC - 6, 8*10^9/л при норме 4-9*10^9/л. Норма.
СОЭ 18 мм/ч. При норме у женщин 2-15 мм/ч. Повышение СОЭ -> еще раз подтверждаем анемию.
BAS - 0. Норма 0-1. В норме. EOS - 3. Норма 0, 5-5. В норме
Метамиелоциты - 0. Норма 1-3. Снижено П/я – 4. Норма 1-6. В норме.
С/я – 56. Норма 47-72. В норме. Lym - 30. Норма 19-37. В норме. Mon - 7. Норма 3-11. В норме.
Fe в сыв-ке – 56 мкмоль/л. При норме 13-30 мкмоль/л. Повышено. Билирубин 30 мкмоль/л. Норма 3, 4-17 мкмоль/л. В норме.
2. СБА (отравление свинцом).
3. Нормобластическая, микроцитарная, гипохромная, гипорегенераторная.
4. Снижение активности или блокада ферментов аминолевулинсинтетазы, копропорфирингеноксидазы. Учавствующих в синтезе гема -> снижение синтеза порфирина и протопорфирина -> снижение железа в ККМ -> накопление железа в крови, который не встраивается в гем -> появляются сидеробласты ринг-формы - гипоксический синдром -> одновременно железо откладывается в тканях - гемосидероз.
5. Сидеробласты – незрелые клетки-предшественники в ККМ, с цитоплазматическими включениями железа. «Ринг-формы» - нормобласты, в которых митохондрии перегружены Fe.
Задача 10
Больная М., 25 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, головокружение, сердцебиение, одышку в покое, появление кровоподтеков на теле. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Печень,
селезенка и лимфатические узлы не увеличены. 12
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 70 г/л, эритроцитов (RBC) 2, 1 х 10 /л, гематокрит (HCT) 0, 21 л/л, MCV – 89 фл (fl), RDW — 22%, MCH – 31 пг (pg), MCHC – 350 г/л,
ретикулоцитов 0, 1 %, ИР-0, 03; тромбоцитов (PLT) 29 х 109/л, лей коцитов (WBC) 3, 0 х 109/л, СОЭ 41 мм/час. Лей коцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –2, ней трофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –1, сегментоядерных –28; лимфоцитов
–63, моноцитов –6. В мазке крови: анизоцитоз, пой килоцитоз, токсическая зернистость ней трофилов. Содержание железа в сыворотке крови 43 мкмоль/л, билирубина –30 мкмоль/л. При исследовании костного мозга признаки гемобластоза не обнаружены.
|
|
|
