 |
4. Оцените прогноз для данного больного.
|
|
|
|
4. Оцените прогноз для данного больного.
Прогноз неблагобприятный, т. к трисомия по 12 хромосоме, значительная инфильтрация. Примерно 7 лет.
Задача 17
Больная O., 6 лет поступила с жалобами на слабость, головокружение, боли в нижних конечностях, незначительные боли в животе, сухой кашель. При осмотре обращали на себя внимание множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кожных кровоизлияний. Лимфоузлы, печень и селезенка увеличены, безболезненны.
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 90 г/л, эритроцитов (RBC) 3, 0 х 1012 /л, гематокрит (HCT) 0, 27 л/л; ретикулоцитов 0, 6%, ИР-0, 2; MCV, MCH, MCHC—в пределах нормы, RDW–19%, тромбоцитов (PLT)30 х 109 /л, лейкоцитов (WBC) 17 х 109 /л. Лейкоцитарная формула (в %) бластные клетки –75, базофилов –0, эозинофилов –2, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –1, сегментоядерных –5; лимфоцитов –15, моноцитов –2. СОЭ 25 мм/час. При гистохимическом анализе бластных клеток реакции на миелопероксидазу и липиды отрицательная, ШИК-реакция положительная (полисахариды в виде отдельных гранул), положительная реакция на ТdТ (терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза). При иммунном фенотипировании выявлены маркеры – СD10 и СD19.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга. Оцените абсолютное содержание лимфоцитов в крови. Охарактеризуйте
патологию красной крови по основным показателям (по патогенезу, потипу эритропоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина)
Лей = 17 х 109/л (N=4-9 х 109/л) - ↑ - абсолютный лейкоцитоз (сублейкемический лейкоз) Лей формула:
· Бластные – 75 (> 30%) à главный признак острого лейкоза
|
|
|
· Базофилы – 0 (N=0-1%) - N
· Эозинофилы – 0 (N=0. 5-5%) - ↓
· Нейтрофилы: - метамиелоциты = 0
- п/я = 1 (N=1-6%)
- с/я = 5 (N=42-72%) - ↓
Всего нейтрофилы: 1+5+0=6% (N=48-78%) à относительная нейтропения
+ абсолютное число нейтрофилов: 17000 х 0, 06 = 1020/мкл (N=2040-5800/мкл) à абсолютная нейтропения (гранулоцитопения) – говорим вроде как ток про абсолютную нейтропению!!!
· Лимфоциты = 15 (N=19-37%) - ↓
· Моноциты = 2 (N=3-11%) - ↓
Абсолютное число лимфоцитов: 17000 х 0, 15 = 2550/мкл (N=1200-3000/мкл) - N à
относительная лимфопения (снижены только %) Реакция на МПО и липиды – отрицательная
ШИК реакция – положительная (гликоген внутри клеток)
Реакция на Tdt – положительная (этот энзим содержат лимфоциты) CD10 и CD 19 à B-лейкоз
Plt = 30 х 109/л (N=150-350 x 109/л) à тромбоцитопения
Оценка красной крови:
HGB = 90г/л (N=120-140г/л) - ↓
Эри = 3, 0 х 1012/л (N=3, 7-4, 7 х 1012/л) - ↓ Анемия Hct = 0, 27 л/л (N=0, 33-0, 48 л/л) - ↓
MCV (средний объем эри) – в пределах нормы à нормоцитарная (75-96мкм3 или
средний диаметр (СД) = 7-8 мкм)
MCH (среднее содержание Hb в эри) и MCHC (средняя концентрация Hb в эри) – в пределах нормы à нормохромная (MCHС = 310-370 г/л, MCH = 25-36 пг) + по MCV à нормобластическая
RDW (ширина распределения эри по объему) = 19% à умеренный анизоцитоз (изменения размеров эри)
ИР (индекс ретикулоцитов) = 0, 2 (N=< 2%) à гипорегенераторная СОЕ = 25 мм/ч (N=2-15мм/ч) - ↑ - анемия+ООФ
Заключение: анемия
· По патогенезу – вследствие нарушения кроветворения
· По типу кроветворения – нормобластическая
· По регенераторной способности костного мозга – гипорегенераторная
· По размеру эри и степени анизоцитоза – нормоцитарная, нормохромная (+умеренная степень анизоцитоза)
· + симптомы: слабость, головокружение à гипоксия гемического типа
|
|
|
2. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма? Обоснуйте свой ответ.
В-форма острого лимфобластного лейкоза (ООЛ)
Признаки ООЛ: преобладание в периферической крови бластных клеток (40-90%, у нас 75%) + дефицит всех других форменных элементов – эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов, агранулоцитов + цитохимические реакции и иммунофенотипирование - + ШИК реакция, + реакция на Tdt, CD10 и CD19
+ анемия (все классификации выше) + тромбоцитопения (геморрагический синдром)
3. Объясните патогенез данной патологии.
Острый лимфобластный лейкоз возникает чаще у детей в возрасте от 2 до 8 лет и чаще у мальчиков (у нас мальчик 6 лет).
Патогенез: мутация в ДНК одной из кроветворных клеток I, II, III ряда гемопоэза à переход протоонкогена в онкоген + мутация в генах дифференцировки à безудержная пролиферация опухолевых клеток без признаков дифференцировки (опухолевая гиперплазия КМ) à моноклоновая опухоль à повторные мутации в ДНК опухолевых клеток à поликлоновая опухоль КМ à угнетение нормальных ростков кроветворения (лейкозные бластные клетки вытесняют нормальные клетки + с помощью гуморальных факторов угнетают пролиферацию, дифференцировку и ускоряют апоптоз) à уменьшение эритроцитов, тромбоцитов, с/я нейтрофилов à увеличивается проницаемость костно- мозгового барьера и выход опухолевых клеток в периферическую кровь à бластные клетки > 40% (не зрелые, не дифференцированные), «лейкемический провал», выраженная эритропения, тромбоцитопения, нейтропения + лейкемические инфильтраты в печени, селезенке, лимфоузлах
Есть несколько теорий (причин) лейкозов: лейкозогенные вирусы, химические и токсические вещества, ионизирующая радиация, наследственная предрасположенность, болезни с нарушением репарации ДНК
|
|
|
