 |
4. Назовите возможные этиологические факторы данного заболевания.
|
|
|
|
4. Назовите возможные этиологические факторы данного заболевания.
Есть несколько теорий (причин) лейкозов: лейкозогенные вирусы, химические и токсические вещества, ионизирующая радиация, наследственная предрасположенность, болезни с нарушением репарации ДНК
5. Какую хромосомную аномалию можно выявить у большинства таких больных?
95% - Филадельфийская хромосома
Хромосомная абберация в форме реципрокной транслокации генетического материала: t (9; 22). При этом 22 хромосома становится укороченной.
В ходе хромосомной мутации, в результате обмена генетическим материалом между 9 и 22 хромосомами, на хромосоме 22 образуется новый «сливной» ген bcr-abl, продуктом которого является онкобелок Абельсона. Он играет роль фактора роста для гранулоцитов и действует подобно КСФ-Г (колониестимулирующему гранулоцитарному фактору).
Задача 19
Больная О., 27 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, одышку, сухой кашель, повышение температуры тела с ознобом, боль в ротовой полости, изъязвление слизистой полости рта. При обследовании выявлены язвенный стоматит и пневмония, протекавшая с очень скудной симптоматикой. Печень и селезенка не увеличены.
Анализ крови: гемоглобина (HGB)96 г/л, эритроцитов (RBC) 3, 2 х 1012/л, гематокрит (HCT)-29%, ретикулоцитов 0, 3 %, ИР-0, 1; MCV, MCH, MCHC-в пределах нормы,
тромбоцитов (PLT) 79 х 109/л, лейкоцитов (WBC) 1, 5 х 109/л. Лейкоцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –0, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –0,
сегментоядерных –22; лимфоцитов –75, моноцитов –3. СОЭ 28 мм/час. В мазке крови: умеренный анизоцитоз, пойкилоцитоз, нейтрофилы с пикнозом ядер и токсической зернистостью цитоплазмы. В пунктате костного мозга признаки лимфоидной метаплазии отсутствуют. Содержание железа в сыворотке крови 41 мкмоль/л.
|
|
|
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга. Рассчитайте и оцените абсолютное количество нейтрофилов и лимфоцитов в крови.
Лей = 1, 5 х 109/л (N=4-9 х 109/л) - ↓ - лейкопения
Лей формула:
· Базофилы – 0 (N=0-1%) - N
· Эозинофилы – 0 (N=0. 5-5%) - ↓
· Нейтрофилы: - метамиелоциты = 0
- п/я = 0 (N=1-6%) - ↓
- с/я = 22 (N=42-72%) - ↓
Нейтрофилы с пикнозом ядер и токсической зернистостью
· Лимфоциты = 75 (N=19-37%) - ↑ - относительный лимфоцитоз
· Моноциты = 3 (N=3-11%) - N
Абсолютное число нейтрофилов: 1500 х 0, 22 = 330/мкл (N=2040-5800/мкл) à абсолютная нейтропения со сдвигом ядра вправо (нейтрофилы с пикнозом ядер и токсической зернистостью)
Абсолютное число лимфоцитов: 1500 х 0, 75 = 1125/мкл (N=1200-3000/мкл) à немного понижено – абсолютная лимфопения
Plt = 79 х 109/л (N=150-350 x 109/л) à тромбоцитопения
В пунктате костного мозга признаки лимфоидной метаплазии отсутствуют à не лейкоз Оценка красной крови:
HGB = 96г/л (N=120-140г/л) - ↓
Эри = 3, 2 х 1012/л (N=3, 7-4, 7 х 1012/л) - ↓ Анемия Hct = 0, 29 л/л (N=0, 33-0, 48 л/л) - ↓
MCV (средний объем эри) – в пределах нормы à нормоцитарная (75-96мкм3 или
средний диаметр (СД) = 7-8 мкм)
MCH (среднее содержание Hb в эри) и MCHC (средняя концентрация Hb в эри) – в пределах нормы à нормохромная (MCHС = 310-370 г/л, MCH = 25-36 пг) + по MCV à нормобластическая
Умеренный анизоцитоз
Умеренный пойкилоцитоз – изменение формы эри Ретикулоциты = 0, 3% (N=0, 2-1, 0%) - N
ИР (индекс ретикулоцитов) = 0, 1 (N=< 2%) à гипорегенераторная
СОЕ = 28мм/ч (N=2-15 мм/ч) - ↑ - анемия + воспаление
Fe = 41 мкмоль/л (N=12, 5-31 мкмоль/л) - ↑ - так как железо не используется для построения гемоглобина (гемопоэз угнетен)
|
|
|
Заключение: анемия
· По патогенезу – вследствие нарушения кроветворения (гипопластическая или апластическая)
· По типу кроветворения – нормобластическая
· По регенераторной способности костного мозга – гипорегенераторная
· По размеру эри и степени анизоцитоза – нормоцитарная, умеренный анизоцитоз
· + симптомы: слабость, одышка à гипоксия гемического типа
2. Укажите, для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.
Миелотоксический агранулоцитоз
Признаки: значительная лейкопения, абсолютная нейтропения и относительный лимфоцитоз + анемия + тромбоцитопения
3. Назовите возможные причины заболевания. Объясните механизм симптомов и изменений в гемограмме у данной больной.
Тяжелое поражение КМ (его аплазия). Причины: врожденная гипоплазия КМ, ионизирующая радиация (но вряд ли в этом случае), вирусное поражение (ВИЧ, например), опухолевое поражение КМ, токсическое поражение КМ (химиотерапевтические препараты – цитостатики, алкилирующие агенты; промышленные яды – бензол, бензин).
Повреждение КМ à угнетение гемопоэза, гранулоцитопоэза à анемия, тромбоцитопения, лейкопения
Симптомы:
· Гипоксический синдром (слабость, одышка) вследствие анемии.
· Инфекции – если число лейкоцитов в крови снижается слишком низко, то возникает септическая инфекция.
Симптомами септицемии: изъязвление слизистой полости рта (поэтому и боль), язвенный стоматит, септическая пневмония + сухой кашель, повышение температуры с ознобом
4. Какое осложнение может развиться на этом фоне и почему?
Тромбогеморрагический синдром (если тромбоциты упадут до 40).
Присоединение или прогрессирование оппуортунистических инфекций на фоне иммунодефицитного состояния, так как падает резистентность больных к инфекции. Это и служит основной причиной гибели больных.
|
|
|
