 |
4. Объясните патогенез симптомов заболевания, изменений в гемограмме и геморрагического синдрома.
|
|
|
|
4. Объясните патогенез симптомов заболевания, изменений в гемограмме и геморрагического синдрома.
· Гипоксический синдром (головокружение и слабость) вследствие анемии.
· Геморрагический синдром (множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кожных кровоизлияний) вследствие тромбоцитопении (+повреждение лейкемическими инфильтратами печени и сосудов).
· Иммунодепрессивный синдром (сухой кашель) вследствие гранулоцитопении (ослабление клеточного и гуморального иммунитета и присоединение инфекционных осложнений)
· Гиперпластический синдром (лимфоузлы, селезенка и печень увеличены, безболезненны) вследствие появления в них лейкемических инфильтратов (это очаги опухолевого кроветворения – метастазы).
· Боли в нижних конечностях вследствие возможно оссалгии (боли в костях) из-за метаплазии костного мозга в длинных трубчатых костях (увеличивается давление в полостях из-за бластных клеток)
· Боли в животе возможно из-за этих же лейкемических инфильтратов (гастроэнтерологические симптомы) или же из-за опять увеличения печени/селезенки.
· Изменения в гемограмме описаны все выше собственно
Задача 18
Больной П., 43 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, потливость, боли в левой половине живота, сердцебиение, одышку, периодическое повышение температуры тела до 37, 5 –390С, боли в костях, кровоточивость. При осмотре: гепатомегалия, спленомегалия и увеличенные безболезненные лимфоузлы.
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 70 г/л, эритроцитов (RBC) 3, 0 х 1012 /л, гематокрит (HCT) 0, 28 л/л, ретикулоцитов 0, 4%, ИР –0, 1; RDW-27%, MCV, MCH, MCHC—в пределах нормы, тромбоцитов (PLT) 80 х 109/л, лейкоцитов (WBC) 450 х 109/л. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия. Лейкоцитарная формула (в %): базофилов –7, эозинофилов –8, миелобластов –4, промиелоцитов –7; миелоцитов –17, метамиелоцитов –
|
|
|
24, палочкоядерных –19, сегментоядерных –13; лимфоцитов –1, моноцитов –0.
1. Оцените показатели периферической крови, определите абсолютное содержание нейтрофилов, базофилов, эозинофилов и лимфоцитов в крови. Оцените функциональное состояние костного мозга.
Лей = 450 х 109/л (N=4-9 х 109/л) - ↑ - абсолютный лейкоцитоз
Лей формула:
· Базофилы – 7 (N=0-1%) - ↑
· Эозинофилы – 8 (N=0. 5-5%) - ↑
· Нейтрофилы: - миелобласты = 4
- промиелоциты = 7
- миелоциты = 17
- метамиелоциты = 24
- п/я = 19 (N=1-6%) - ↑
- с/я = 13 (N=42-72%) - ↓
Лейкемического провала нет.
Всего нейтрофилов=4+7+17+24+19+13=84% (N=48-78%) - ↑
· Лимфоциты = 1 (N=19-37%) - ↓
· Моноциты = 0 (N=3-11%) - ↓ - моноцитопения
Абсолютное число нейтрофилов: 450000 х 0, 84 = 378к/мкл (N=2040-5800/мкл) à
абсолютная нейтрофилия
Абсолютное число лимфоцитов: 450000 х 0, 01 = 4500/мкл (N=1200-3000/мкл) à
абсолютный лимфоцитоз
Абсолютное число базофилов: 450000 х 0, 07 = 31500/мкл (N=0-65/мкл) à абсолютная базофилия
Абсолютное число эозинофилов: 450000 х 0, 08 = 36000/мкл (N=20-3000/мкл) à
абсолютная эозинофилия
Увеличение количества эозинофилов и базофилов – эозинофильно-базофильная ассоциация.
Plt = 80 х 109/л (N=150-350 x 109/л) à тромбоцитопения
Оценка красной крови:
HGB = 70г/л (N=130-160г/л) - ↓
Эри = 3, 0 х 1012/л (N=4-5 х 1012/л) - ↓ Анемия Hct = 0, 28 л/л (N=0, 41-0, 53 л/л) - ↓
MCV (средний объем эри) – в пределах нормы à нормоцитарная (75-96мкм3 или
средний диаметр (СД) = 7-8 мкм)
MCH (среднее содержание Hb в эри) и MCHC (средняя концентрация Hb в эри) – в пределах нормы à нормохромная (MCHС = 310-370 г/л, MCH = 25-36 пг) + по MCV à нормобластическая
|
|
|
RDW (ширина распределения эри по объему) = 27% à выраженный анизоцитоз (изменения размеров эри)
Пойкилоцитоз – изменение формы эри Анизохромия – эри с различной степенью окраски Ретикулоциты = 0, 4% (N=0, 2-1, 0%) - N
ИР (индекс ретикулоцитов) = 0, 1 (N=< 2%) à гипорегенераторная
Заключение: анемия
· По патогенезу – вследствие нарушения кроветворения
· По типу кроветворения – нормобластическая
· По регенераторной способности костного мозга – гипорегенераторная
· По размеру эри и степени анизоцитоза – нормоцитарная, выраженный анизоцитоз
· + симптомы: слабость, потливость, сердцебиение, одышка à гипоксия гемического типа
2. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма? Обоснуйте свой ответ.
Хронический миелолейкоз
Признаки: в лейкоцитарной формуле лейкемоидный сдвиг: в периферической крови обнаруживаются миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, п/я и с/я гранулоциты («лейкемического провала» нет) + эф-бф ассоциация + общее число
лейкоцитов очень высокое + анемия (классификации выше) + тромбоцитопения + лимфопения + моноцитопения
3. Объясните механизм симптомов и изменений в гемограмме.
Патогенез: мутация в ДНК одной из кроветворных клеток IV, V ряда гемопоэза à переход протоонкогена в онкоген + мутация в генах дифференцировки à пролиферация опухолевых клеток c частичной дифференцировкой (миелоидная метаплазия КМ) à моноклоновая опухоль à повторные мутации в ДНК опухолевых клеток à поликлоновая опухоль КМ à угнетение нормальных ростков кроветворения (такая массивная пролиферация гранулоцитов в КМ нарушает процессы пролиферации и дифференцировки клеток других миелоидных линий) à уменьшение эритроцитов, тромбоцитов, с/я нейтрофилов à увеличивается проницаемость костно-мозгового барьера и выход опухолевых клеток в периферическую кровь à созревающие и зрелые клетки опухолевого генеза, эритропения, тромбоцитопения, моноцитопения и тд
· Гипоксический синдром (слабость, потливость, сердцебиение, одышка) вследствие анемии.
· Геморрагический синдром (кровоточивость) вследствие тромбоцитопении (+повреждение лейкемическими инфильтратами печени и сосудов).
|
|
|
· Гиперпластический синдром (гепатомегалия, спленомегалия и увеличенные безболезненные лимфоузлы) вследствие появления в них лейкемических инфильтратов (это очаги опухолевого кроветворения – метастазы) + из-за увеличения селезенки – боль в левой половине живота
· Оссалгия из-за метаплазии костного мозга в длинных трубчатых костях (увеличивается давление в полостях из-за опухолевых клеток)
· Иммунодепрессивный синдром (повышение температуры) вследствие ослабления клеточного и гуморального иммунитета и присоединение инфекционных осложнений)
|
|
|
