 |
1. Для какого заболевания эндокринной системы характерна данная картина?
|
|
|
|
1. Для какого заболевания эндокринной системы характерна данная картина?
Гирсунтизм-оволоснение по мужскому типу.
Вирилизация- вторичные мужские половые признаки у женщин.
Это гиперкортизолизм. Подразделяется на 2 типа:
АКТГ-зависимый: базофильная аденома гипофиза ( болезнь Иценко-Кушинга), эктопированный синдром (синдром Иценко-Кушинга; гормонпродуцирующая опухоль в лгких или поджелудочной железе, из-за которой происходит угнетение области, стимулирующей АКТГ – гиперкортизолизм не связанный с аденогипофизом)
АКТГ-независимый: опухоль пучковой зоны коры надпочечников или ятрогенный синдром (при лечении глюкокортикоидами)
У НАС АКТГ-ЗАВИСИМЫЙ СИНДРОМ ТК НЕ ВИДИМ ОПУХОЛИ
1) у нее была травма головы и 2) есть гиперпигментация, связанная с тем, что кроме АКТГ из ПОМК (предшественник АКТГ - проопиомеланокортин) образуется МСГ (+ фактик от богуш: часть АКТГ обладает меланоцитстимулирующей продукцией)
этот синдром означает, что не работает механизм отрицательной обратной связи, т. е. гормоны вырабатываются, кортизола много, но не реализуется обратная связь на выключение синтеза АКТГ
СИНДРОМ Иценко-Кушинга: АКТГ зависимый — много АКТГ - повышенный кортизол, гиперкортизолизм(болезнь Иценко-Кушинга (аденома гипофиза), эктопированный синдром) или АКТГ независимый(опухоль пучковой зоны, ятрогенный синдром из за лечения глюкокортикоидами) — проблема в надпочечниках)
Повышение АКТГ из-за: базофильная аденома гипофиза, АКТГ эктопированный синдром (гормонпродуцирующая опухоль в лёгких или поджелудочной, из за которой происходит угнетение области, стимулирующей АКТГ - гиперкортизолизм, не связанный с аденогипофизом)
|
|
|
2. Объясните этиологию, патогенез заболевания и его осложнений у данной больной.
повреждение ЦНС ведет к уменьшению активности допамина (может быть какие-то нейроны погибли, которые его синтезировали), это приводит к уменьшению ингибиторных влияний на КРФ (кортикотропин-рилизинг-фактор или кортиколиберин) и АКТГ секрецию - т. е. допамин должен был тормозить КРФ И АКТГ секрецию; на ряду с возможным увеличением серотонинергической системой => в итоге получается увеличение кортиколиберинов, которые увеличивают АКТГ и соот увеличивают секрецию кортизола - В этом случае обратная связь продукции АКТГ - ИСЧЕЗАЕТ
Если будем обследовать пациентку и найдем аденому (травма могла дать толчок к появлению аденомы), то это БОЛЕЗНЬ, а если не найдем, то скорее всего будет именно такая картина с допамином
3. С чем нужно провести дифференциальную диагностику, и какие дополнительные методы исследования Вам помогут?
С болезнью Иценко-Кушинга. нужно сделать УЗИ гипофиза на наличие опухоли.
Почему вы решили, что это синдром И-К? – потому что при осмотре у пациентки лунообразное лицо, полная женщина (конечности могут быть не толстые), с гирсутизмом и с красным лицом, в области 7 шейного позвонка - буйволиный горбик, стрии (пергаментная кожа с характерными цианотическими/багровыми полосами), гиперпигментация; при обследовани АД повышено, в анализах - см нижегиперпигментированные рубцы
анализы: повышенное ад, абсолютная нейтрофилия, эритроцитоз, эозинопения, лимфопения, повышение глюкозы - гипергликемия (стероидный сахарный диабет), холестерин повышен за счет лпнп, по ионному составу - pH высокий - метаболический алкалоз, гипокалиемия, гипернатриемия
в моче: глюкозурия, повышено содержание 17-оксикетостероидов
Это все СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА
Когда не будет гиперпигментации? - при ятрогенном гиперкортизолизме и опухоли надпочечников, так как не будет обратной связи и уменьшается синтез АКТГ.
|
|
|
2. Объясните механизм нарушений жирового, белкового, углеводного обмена у больной.
Жировой обмен: тип ожирения - по верхнему типу: жир на лице, шее, бедра, животе, плечах, груди. Оно развивается из-за того, что глюкокортикоиды вызывают перераспределение жира: уходит из конечностей и накапливается в туловище на лице и тд. Подкожный жир более чувствителен к глюкокортикоидом, поэтому он тает под влиянием стимуляции липолиза, а ткань, которая на других органах (висцеральный жир) более чувствительна к инсулину и активируется липогенез, то есть: разные рецепторы на разных адипоцитах
Белковый обмен: под действием глюкокортикоидов ↑ катаболизм белков → ↑ ↑ распад и ↓ синтез коллагена → атрофированная «пергаментная кожа» в местах отложения жира + ↑ ломкость капилляров + эритроцитоз (стрии багрового цвета)
Углеводный обмен: Кортизол – контринсцлярный гормон→ ↑ глюконеогенез→ ↑ синтез глюкозы → ГИПЕРГЛИКЕМИЯ→ ↑ инсулин + снижается чувствительность рецепторов → вторичный стероидный СД → глюкозурию + полиурию
Водно-электролитный обмен: увеличен диурез (дегидратации нет), можем предположить гипернатриемию, секрецию АДГ, но тут увеличен диурез. Если тут нормоволемия то она будет гиперосмолярная, тк и натрия и глюкозы много. Гиперосмолярная гипергидратация: АДГ -> задержка воды + гипернатриемия
КОС: субкомпенсированный метаболический алкалоз. Он развился из-за гипокалиемии, гипохлоремии; натрий накапливается из-за действия альдостерона или предшественников кортизола, задержка натрия потеря калия и ионов водорода.
Признаки метаболического синдрома есть, а именно: ожирение, может быть сахарный диабет, повышение инсулинорезистентности, увеличение содержания холестерина, артериальная гипертензия.
Артериальная гипертензия: кортизол обладает пермиссивным действием, то есть усиливает действие адреналина на рецепторы сосудов, увеличивается чувствительность и АД Также усиливается действие адреналина на сердце, положительный инохромный эффект. Также активируется РААС. Увеличивается синтез минералокортикоидов (альдостерона) натрий задерживается, гипернатриемия, увеличивается осмоляльность плазмы, выделится АДГ, задерживается вода, увеличивается ОЦК, нагружка на сердце увеличится, соответственно, ССС и ЧСС увеличится, тонус сосудов увеличится. Накапливается натрий в эндотелиоцитах, отеки вызывает, сужение просвета сосудов. Так же натрий накапливается в ГМК сосудов, а за ним и кальций, à ответ на все вазопрессоры увеличивается. Натрий повышает синтез эндотелина. Увеличивается синтез АПФ, тогда возникает много АТ2, который является сильным вазопрессоров.
|
|
|
Богуш насчитала 6 пунктов (подытожила):
1)задержка натрия и воды, увеличение объема крови
2) пермиссивный эффект (на симпато-адреналовую систему)
3) увеличение натрий и кальция в стенке сосудов, ГМК
4) увеличение продукции эндотелина и уменьшение NO
5) увеличение синтеза АПФ, в итоге АТ2
6) Еще так как катаболизм, есть продукция аммиака, а он активирует сосудисто-двигательный центр, что тоже повышает давление Если при шоке падает давление, кортизол прекрасно поднимает давление, потому что в момент шока много выбрасывается КА, и происходит десенситизация рецепторов, через них уже не поднимешь. А кортизол действует через другую связку, АТ2.
Гирсутизм + вирилизация: гонадотропины (отличие болезни! ) Увеличена продукция тестостерона из сетчатой зоны надпочечников (гипертрофия).
Дисменорея: понижено содержание гонадотропного гормона (уменьшается по отрицательной обратной связи т. к. уменьшен тестостерон)
Гипертрофия миокарда: увеличение объема крови -> увеличение ЛЖ (растяжение) -> расширение границ сердца влево + увеличение потребности миокарда в кислороде (миокард гипертрофирован).
Натрий и калий: действие минералокортикоидов (АДГ)-> реабсорбция натрия, секреция калия + вместе с калием секретируются Н+-> метаболический алкалоз
рН 7, 52: гипокалиемический алкалоз: в крови увеличивается натрий и снижается калий под действием альдостерона, при попытке компенсации/нейтрализации происходит выход калия из эритроцитов в обмен на Н+, почки пытаются выводить ОН-, Н+ идут в эритроциты => увеличено выведение бикарбоната и снижено выведение Н+ -> моча щелочная. В кишечнике при алкалозе увеличивается образование сока (пытается выводить бикарбонат как и почки). В желудке снижено образование желудочного сока (нужно «экономить» Н+ за счет HCl)
|
|
|
Иммунодефицит: стимуляция эритропоэза -> эритроцитоз. Механизм снижения иммунитета через апоптоз лимфоцитов, снижение активности макрофагов, эозинопения (ИЛ5, 8 ингибируют выделение эозинофилов) => снижение резистентности организма
5. Какие осложнения могут угрожать жизни больной? за счёт тромбоза и спазма инфаркт, ИБС, инсульты, острая сердечно-сосудистая недостаточность (из-за перегрузки давлением), вторичный сах диабет, вторичные иммунодефициты, остеопороз, переломы (из-за действия паратгормона вымывается кальций), язвенная болезнь, раньше 50% больных умирало от инфекции (щас нет).
|
|
|
