 |
1. Как называется данный синдром?
|
|
|
|
Задача 6
Больной Л., 54 лет, поступил с жалобами на нестерпимые боли в области эпигастрия. Кожа бледная, пульс 84/мин, слабый, ритмичный. АД 100/60 мм рт ст. Тоны сердца приглушены. Температура тела 37, 5о С. Эритроциты 3, 6 х 1012/л, лейкоциты 12 х 109 /л, СОЭ 10 мм/час. В связи с подозрением на прободную язву желудка, произведена лапаратомия. При ревизии органов брюшной полости патологии не обнаружено. В течение 2-х суток после операции состояние больного средней тяжести. АД – 110/70 мм рт ст, пульс – 80/мин, слабого наполнения, живот болезненный, в легких – сухие и влажные хрипы. Температура тела – 38, 9о С. На 3-и сутки состояние резко ухудшилось: сознание заторможено, цианоз, непроизвольные дефекация и мочеиспускания, признаки обезвоживания. АД снизилось до 80/60 мм рт ст и через несколько часов перестало определяться. Пульс не прощупывался, сердечные тоны не прослушивались. Шумное, глубокое, прерывистое дыхание сменилось агональным. Зрачки расширены, реакция на свет отсутствует. Несмотря на непрямой массаж сердца, введение адреналина и строфантина, больной скончался. Клинический диагноз – инфаркт миокарда под вопросом. При вскрытии обнаружена обильная петехиальная сыпь на боковой поверхности груди, резкое венозное полнокровие легких, миокарда. печени и почек. Оба надпочечника увеличены до размеров крупной сливы, на разрезе – вид кровяного сгустка. Гистологически – тотальная инфильтрация надпочечников свежими и депигментированными эритроцитами и лейкоцитами, распад стромальных клеток.
1. Как называется данный синдром?
Острая Надпочечниковая Недостаточность, синдром Уотерхауза-Фридериксена.
2. Что послужило причиной его развития у данного больного?
|
|
|
Некроз надпочечников из-за инфекции (анемия и лейкоцитоз+температура). Обильная петехиальная сыпь на фоне воспаления и лихорадке это какой синдром - геморрагический синдром.
3. Укажите другие возможные причины данного синдрома.
тромбоз, эмболия, ДВС-синдром (геморрагический инфаркт надпочечников), операции (компенсация хронической надпочечниковой недостаточности), при сильном стрессе
4. Объясните патогенез наблюдаемых расстройств.
Инфекция→ ДВС-синдром→ поражение сосудов→ геморрагический инфаркт надпочечников→ ОНН→ нет влияния АКТГ→ нет минералокортикоидов, глюкокортикоидов, андрогенов.
Боли в эпигастрии: ↓ альдостерона→ ↓ содержания натрия в крови + ↓ кортизола→ ↓ глюкозы → гипоосмолярную гипогидратацию → вода движется из плазмы в клетки, растягивает капсулу органов и вызывает болевой синдром
+раздражение солнечного сплетения и картина острого живота
Гипотония и слабый пульс: нет пермессивного действия кортизола + поврежден мозговой слой и нет КА→ нет сужающего влияния на сосуды
+ нет альдостерона → нет задержки натрия → нет АДГ→ нет задержки воды → полиурия и гиповолемия → снижение ОЦК, МОС
Дефекация и мочеиспускание: нет альдостерона → натрий не задерживается в организме→ дегидратация
Заторможенность сознания: снижение ОЦК и сгущение крови за счет гиповолемии→ гипоксия + из-за отсутствия кортизола инсулиннезависимые ткани не получают глюкозу
Нарушения центрального и периферического кровообращения: из-за гиповолемии и гипоксии + из-за эритропении бледность
+гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия→ метаболический ацидоз
+за счёт гипоксии произойдет переход на анаэробный гликолиз→ накопление лактата→ ацидоз
5. Что явилось непосредственной причиной гибели больного?
|
|
|
Больной скончался на фоне дегидратации и гипоксии из-за сниженного АД
+гиперкалиемия (остановка сердца в диастоле) и метаболический ацидоз (рН< 6, 9-смерть)
+дополнительный стресс из-за лапаротомии
Почему ему сделали операцию?
ответ - 2 версии: либо из-за раздражения солнечного сплетения возникла картина острого живота.
либо из за падения осмотического давления набухания клеток и натяжения капсул суставов, оболочек органов
6. Почему лечебные мероприятия оказались не эффективными?
Нужна заместительная терапия гормонами коры надпочечников, а так же восполнение ОЦК, электролитов и глюкозы, введение адреналина не помогло без пермессивного действия кортизола.
Задача 7
Больной А., 19 лет жалуется на постоянные, мучительные головные боли, не снимаемые анальгетиками и гипотензивными препаратами, сильную утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах и суставах. К 10 годам имел рост 200 см. В последнее время стал отмечать изменения лица: увеличение нижней челюсти, носа, ушей, расширение межзубных промежутков, а также ослабление зрения и слуха, постоянную жажду и учащенное мочеиспускание.
Данные обследования: рост 230 см, масса тела 125 кг, голос грубый («как из глубины»), кожа влажная и жирная, с большим количеством угрей и явлениями гипертрихоза. АД 150/90 мм рт ст. Увеличены размеры сердца, почек, селезенки и других органов. В крови повышено содержание эритроцитов, СТГ, ИФР-1, инсулина, глюкозы (до 10–11 ммоль/л), кетоновых тел, СЖК и ЛПНП. Выявлены признаки нарушения вентиляции легких обструктивного типа, полипоз толстого кишечника. На рентгенограмме черепа обнаружена опухоль в области турецкого седла.
1. Какая патология эндокринной системы имеется у больного?
гигантизм с признаками акромегалии.
Бабка: что бросается в глаза? только высокий рост совсем необязательно, так как за наш рост отвечает 1 ген (от мамы\ папы), а вот все эти признаки – гипертрихоз, акромегалия, учащенное мочеиспускание… Это уже не просто высокий рост – это болезнь.
Что такое акромегалия? Богуш говорит, что иногда и у детей наблюдается! (Это симптом). ПЕРИОСТАЛЬНЫЙ РОСТ - Увеличение хрящей, мягких тканей, губ, носа, надбровных дуг, ушей, лицо становится грубым. Увеличение продукции СТГ.
|
|
|
Почему он становится гигантом? – Открыты зоны роста в костях. Увеличены анаболические, липолитические и контринсулярные эффекты СТГ. В результате чего клетки активно делятся и наблюдается рост.
Что такое ИФРI? – Это инсулиноподобный фактор роста 1 или соматомедин С (Богуш: можно сказать, что это медиатор соматотропного гормона).
|
|
|
