 |
2. Как называется данная опухоль, и из каких клеток она состоит?
|
|
|
|
2. Как называется данная опухоль, и из каких клеток она состоит?
эозинофильная аденома передней доли гипофиза (гормонально-активная! ) / соматотропинома
3. Объясните патогенез данного синдрома, клинических симптомов и метаболических нарушений.
СТГ начинает секретироваться в детстве, когда ребенок рождается, небольшая концентрация, до 20-25 лет увеличивается его секреция, все ребенок становится взрослым человеком (20-25 лет). И потом СТГ долгое время на 1 уровне, а затем неуклонно падает. На пластинку в эпифизе кости воздействует гормон роста, там находятся прехондроциты и гормон роста действуя через рецепторы, усиливает секрецию ИФР. Наступает стимуляция роста этой клети, дифференцировка, в середине мы уже видим клональную пролиферацию лф. И под влияет соматомедина - созревание и превращение в костную ткань. И поэтому длина вот этой кости растет. Когда эта зона закрывается, то сколько бы не было гормона роста не было, это уже невозможно. Процесс будет идти лишь периостально и кости могут увеличиваться в ширину, как и все мягкие ткани и хрящи тоже).
Что насчет метаболических нарушений? – Увеличено липолитическое действие, в результате чего увеличивается содержание СЖК, ЛПНП, риск атеросклероза увеличивается. Богуш: жировая ткань не растет.
Утомляемость: 1 этап болезни-увеличение мышечной силы, второй этап-склероз мышц за счет пролиферации фибробластов + гипоксия (гликозилированный гемоглобин)
Боли в мышцах: накопление лактата и кристаллов сорбита
Ослабление зрения, слуха, голоса: рост костей -> сдавливание нервов
Жажда: гиперосмолярность крови-> дей ствие на осморецепторы
Полиурия: увеличение количества глюкозы-> она «тянет» воду-> увеличение АДГ Непонятно, что первично. Если первична жажда, то потому что опухоль может давить на Кожа жирная и влажная: гипертрофия и гиперплазия потовых и сальных желез Спланхномегалия, гипертрихоз: увеличение тестостерона (гипертрофия яичек), усилена пролиферация, регенерация эпителия и желез.
|
|
|
Головная боль: опухоль-> увеличение внутричерепного давления
Гипергликемия: инсулиназа + гликогенолиз +СТГ- контринсулярный гормон
Увеличение кетоновых тел: СТГ увеличивает синтез кетоновых тел
Бронхообструкция, полипоз: разрастание хрящевой ткани (бронхов в том числе), пролиферация лимфоидных клеток под дей ствием СТГ-> полипоз как фоновое заболевание для развития опухолей лимфоидной ткани.
Ослабление зрения и слуха из-за того, что все растет и происходит сдавление нервов;
Мучительная головная боль из-за повышение внутричерепного давления,
Вторичный сахарный диабет будет, т. к. СТГ контринсулярный гормон.
4. Какой синдром развивается, если аналогичная опухоль возникает у лиц старше 20 лет?
акромегалия
5. Какие осложнения уже развились у больного и их патогенез?
Увеличение АД, органов, инсулина, концентрации глюкозы, нарушение вентиляции органов.
вторичный симптоматический сахарный диабет 2 типа с кетозом. Контринсулярный эффект СТГ-> гипергликемия-> увеличена выработка инсулина-> десенситизация-> инсулинорезистентность + увеличение разрушения инсулина, истощение инсулярного аппарата=> инсулинорезистентность + действие инсулиназы + СТГ стимулирует синтез кетоновых тел-> кетоз (МОИМ ЯЗЫКОМ потому что повышается активность инсулиназы, снижается утилизация глю инс-зав тканями, повышается гликогенолиз, инсулинорезистентность => ИНЗСД но с КТ, КТ ещё потому что по действием СТГ активируется лпиолиз => повышается содержание СЖК)
|
|
|
Обструктивный синдром (гипертрофия хрящей гортани) увеличены липопротеины -> может быть атеросклероз полипоз-> может быть рак
6. Укажите возможный прогноз и принципы лечения.
Неблагоприятный (продолжительность жизни не более 21 года, бесплодие)
причины смерти: сердечная, легочная недостаточность (сначала растет всё, а потом -соединительная ткань в мышечной ткани-> слабость сердца и дыхательных мышц)
+ослабление зрения и слуха, связанные с опухолью в аденогипофизе-> увеличение внутричерепного давления / опухоль может давить на зрительный перекрест
Р адикальные (хирургические) прєнцєпы терапєє: гипофизэктомия, лучевая терапия + альфаадреноблокаторы, блокада СТГ, удаление опухоли, заместительная терапия СТГ
Задача 8
У эндокринолога под наблюдением находилось два пациента: Больной К., 15 лет. Рост 95 см, телосложение непропорциональное, масса тела увеличена, кожа бледная, сухая, холодная. Выражен периорбитальный отек, а также отек губ и языка. Имеются признаки гипогонадизма и олигофрении в степени имбецильности. Температура тела – 35, 2о С. Основной обмен снижен. Пульс редкий, мягкий, слабого наполнения. Границы сердца расширены, МОС снижен. Склонен к гипогликемии.
Больной Д., 18 лет. Рост 82 см, телосложение пропорциональное, подкожно-жировой слой слабо выражен, спланхномикрия. Кожа сухая, бледная, дряблая (геродерма), с желтушным оттенком. Отеков нет. Температура тела – 36, 2оС. Основной обмен в норме. АД – 90/50 мм рт ст., тоны сердца приглушены, систолический шум над верхушкой. На фоне инфантилизма интеллект сохранен. В анамнезе – поздняя смена молочных зубов.
|
|
|
