 |
1. Как называются данные эндокринологические синдромы – у больного К. и больного Д.?
|
|
|
|
1. Как называются данные эндокринологические синдромы – у больного К. и больного Д.?
оба карлики.
У больного К. –кретинизм (врождё нный гипотиреоз), потому что у него будет наблюдаться снижение основного обмена, микседема, олигофрения, непропорциональное телосложение и отё ки; карликовость (снижение СТГ), так как его рост составляет всего 95 см.
У больного Д. – гипофизарный нанизм, потому что хоть рост и небольшой, но телосложение его пропорционально, отё ки отсутствуют, интеллект сохранё н, основной обмен в норме, тоны приглушены, т. к. спланхномикрия, кожа сухая, дряблая, бледная и желтушная, потому что “ старообразный юнец”- кожа быстро стареет, т. к. плохо обновляется (ткани кожи являются быстрообновляющимися, при дефиците СТГ нарушается физиологическая регенерация тканей, кожа быстро старее, теряет эластичность, приобретает сухость, морщины, складки). При сопутствующем уменьшении гонадотропного гормона проявляется эмоциональный инфантилизм ( по характеру как дети)
2. Какие дополнительные исследования необходимо провести?
- Необходимо проверить содержание СТГ, ТТГ, Т3, Т4, гонадотропного гормона.
- Кретинизм: ↓ СТГ (из-за нарушения синтеза белков), ↓ ТТГ, ↓ Т3 и Т4.
- Нанизм: ↓ СТГ (из-за нарушения синтеза белков), ТТГ, Т3 и Т4 – в норме. При половом недоразвитии ↓ ГТГ.
3. Назовите возможные причины их развития.
Причина развития кретинизма – врождё нный гипотиреоз: третичный гипотиреоз (гипоталамический ) – некоторые опухоли гипоталамуса, перерыв гипофизарной ножки; вторичный гипотиреоз (гипофизарный ) – поражение гипофиза; первичный гипотиреоз (тиреогенный ) – недостаток й ода, поражение щитовидной железы, врождё нная аплазия щитовидной железы, инфекционные процессы; периферический гипотиреоз – блокирование рецепторов к антителам гормонов, нарушение конвекции Т4 в Т3.
|
|
|
Причины развития гипофизарного нанизма: нарушения в гене, ответственного за синтез СТГ или соматомедина-С (ИФР-1), новообразования в ЦНС, повреждения ЦНС; снижение гонадотропного гормона.
4. Объясните патогенез клинических симптомов и метаболических нарушений.
При гипотиреозе:
- Олигофрения развивается из-за недостатка Т3 и Т4, которые прямо влияют на развитие ЦНС в эмбриональный период, так как участвуют в формировании клеток НС, формируют нервные синапсы, миелиновое волокно.
- Расширение границ сердца (гипотиреоидное сердце): Кардиальные изменения обусловлены развитием дистрофии миокарда (вследствие выраженного нарушения метаболических процессов), которая прогрессирует по мере нарастания отёка стромы и паренхимы в миокарде и сопровождается снижением окислительного фосфорилирования, уменьшением поглощения кислорода миокардом, замедлением синтеза белка, электролитными нарушениями, что приводит к снижению сократительной функции миокарда и увеличению размеров сердца, развитию сердечной недостаточности. Размеры сердца увеличиваются как за счёт интерстициального отёка и неспецифического воспаления миофибрилл, дилатации его полостей, так и вследствие выпота в перикарде.
- Развитию отёков способствует увеличение гидрофильности соединительной ткани из-за повышенного содержания в ней кислых гликозаминогликанов, глюкуроновой ихондроитинсерной кислот. А эти кислоты связывают воду. Гликозаминогликанов много либо изза того, что из больше синтезируется, либо из-за того, что при нормальном синтезе они меньше деградируют. Вероятнее второе, так как при нарушении щитовидной железы, нарушается обмен, следовательно, нарушаются катаболические и анаболические функции, скорее всего нарушается и деградация этих ГАГ.
|
|
|
- Гипотиреоидное сердце у больных продуцирует мало предсердного натрийуретического фактора, что приводит к гипернатриемии, уменьшению выведения натрия с мочой и увеличению его в плазме. Так как при этом увеличивается осмоляльность плазмы, то из задней доли гипофиза выделяется больше АДГ (осморегулирующий рефлекс) → увеличивается задержка воды → возникают гипергидратация и отёки. Увеличение сосудистой проницаемости
→ выходят белки альбумины, которые тянут за собой воду.
- Гипогликемия развивается из-за недостатка Т3 и Т4, так как они являются контринсулярные гормоны.
- Увеличение массы тела: уменьшение основного обмена + Т3, Т4 обладают как катаболическими, так и анаболическими эффектами, если их мало, то снижаются катаболические эффекты и снижается липолиз.
- Увеличение холестерин и ЛПНП: при поступлении веществ в организм замедляются анаболические процессы и промежуточные продукты остаются.
- Снижение УОС и МОС: из-за снижения чувствительности ß -адренорецепторов и нереализация ионотропных и хронотропных эффектов катехоламинов + возможно снижение экспрессии ß адренорецепторов.
- Фибринозный перикардит и низкий вольтаж ЭКГ связаны со слизистым отёком.
- Изменение голоса: из-за отёка голосовых связок.
- Снижение температуры тела: из-за снижения обменных процессов, снижения окислительных реакций и ферментов, снижения использования АТФ → уменьшение выработки тепла.
- Вялость, усталость, сонливость: снижается действие Т3, Т4 на нервную систему. Происходит нарушение окислительных процессов, снижаются обменные процессы.
При гипофизарном нанизме:
- Маленький рост из-за дефицита СТГ.
- Слабо выражена ПЖК и спланхномикрия.
- Геродерма из-за нарушения процессов регенерации и пролиферации.
- Низкое АД из-за спланхномикрии – органы маленького размера.
- Систолический шум над верхушкой связан с трофическими изменениями миокарда.
- Поздняя смена молочных зубов из-за нарушения процессов роста и регенерации.
- Инфантилизм связан со снижением гонадотропного гормона.
|
|
|
