 |
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
|
3-437
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
2 бө лім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы
 |
|
2-сурет. Митоз патологиясы
(А. И. Алов
бойынша).
3-4-
кө піршелердің
пайда болуы
кезінде
хромосомалардың
қ алып қ оюы
К-лштоз (колхициндік митоз) кейбір ісікке қ арсы препараттар-дың ө серінің нә тижесінде пайда болып, олардың эсер ету меха-низмдердің морфологиялық белгісі болып есептеледі. Осы препа-раттар жасушаның митоз аппаратын зақ ымдап метафаза кезең інде хромосомалардың ісініп, бір-біріне жабысып қ алуына, ал профа-зада бө лінген центриолалардың ажырап кетпей ортада қ алып кетуіне себеп болады.
Цитотомия дегеніміз ядро бө лінгеннен кейін цитоплазманың бө лініп екі жасуша тү зілуі. Егер анафазадан кейін цитотомия бол-маса, кө п ядролы жасушалар пайда болады.
Хромосомалар ядро қ ү рамына кіріп, организмдегі генге бай-ланысты белгілерді сақ таушы қ ү рылым болып есептеледі. Адам-ның жыныс жасушаларында 23 хромосома болады, бү л бір немесе гаплоидтық жиынтық деп аталады. Басқ а ағ залар жасушаларында екі немесе дыплоыдтық жиынтық, яғ ни 46 хромосома болады. Ә рбір жасушадағ ы хромосомалар саны тү рақ ты, сол ү шін оның саны-ның кө беюі немесе азаюы ә р тү рлі патологиялық жағ дайда ғ ана кездеседі. Хромосомалардың ө зі ә р тү рлі тендер жиынтығ ынан тү рады.
Сонымен хромосомалар патологиясы кө зге кө рінбейтін ген дең гейінде немесе морфологиялық ә дістермен анық талатын хромосома тү зілісінің ө згеруі дең гейінде болуы мү мкін.
|
|
|
Жыныс жасушаларының зақ ымдануы гаметопатия деп атала-тын бір топ ауруғ а шалдық тырады. Гаметалардың ядросындағ ы гендердің зақ ымдануы нө тижесінде тума ақ аулар (порок) келіп
шығ ады. Егер ө згерген тендер Х-хромосомада жайғ асқ ан болса, жынысқ а байланысты хромосома аурулары пайда болады. Мыса-лы, агаммаглобулинемыя (Брутон ауруы) Х-хромосомамен байла-нысқ ан тума аурулар қ атарына жатады. Кейде тек бір гендегі ө згерістің ө зі клиникада ауыр патологиямен асқ ынады. Мысалы, орақ тө різді жасушалы анемияның себебі болатын HbS гемогло-бинде бір геннің ауытқ уы (мутациясы) нә тижесінде глютамин қ ышқ ылының екі қ алдығ ы мен валиннің бір қ алдыгы орнына глютамин қ ышқ ылының бір қ алдығ ы мен валиннің екі қ алдығ ы болады. осылайша гендердің пептид тізбегіндегі амин қ ышқ ылдары-ның жалғ асу тә ртібін реттейтіні анық талды.
Хромосомалардың санына байланысты патолологиялар. Егер хро-мосомалардың диплоидты жиынтығ ынан бір хромосома кемісе (46 - 1) оғ ан моносомия, егер осы жиьштық қ а бір хромосома қ осьшса (46 + 1) трисомия, одан кө п болса полисомия деп атаймыз. Шере-шевский-Тернер синдромында жынысқ а байланысты хромосома-ларының біреуі жоқ болады (45X0), ал Клайнфелтер синдромында осындай бір хромосома қ осылады (47-XXV). Даун сырқ атында 21-ші жү пта екі хромосомалардың орнына ү ш хромосома пайда болады. Осындай хромосомадагы ө згерістерге байланысты патология-лардың тү рлері, қ азіргі уақ ытта 500-ден асып кетті (толығ ырақ " Тү қ ымқ уалаушы ауруларды" қ араң ыз).
Хромосомалардың микроскоппен кө ріп анық тауғ а болатын ө згерістеріне мыналар кіреді.
|
|
|
1) хромосоманың бө лшектеніп кетуі нә тижесінде олардың бір сегментінің жетіспеуі (делеция);
2) сегменттің еселеп ө суі (дупликациясы) нө тижесінде артық сегменттің пайда болуы;
3) хромосоманың бір бө лігінің осы хромосоманың басқ а бө лігіне немесе кө рші хромосомағ а ауысуы (транслокация);
4) хромосома ішіндегі материалдың қ айта бө лінуі (инверсия). Инверсия — кө бінесе хромосоманың бө лшектеніп кетіп жаң а қ осы-лулар тү зуі арқ ылы іске асады.
Созылмалы миелоидтық лейкозда 21-ші хромосоманың ү зын иінінің қ ысқ арып қ алғ анын (делециясын) кө реміз. Осы хромосо-мағ а Филадельфия қ аласында табылғ аны ү шін " Филадельфия хро-мосомасы" деп ат берілген.
Хромосомалардың санына байланысты патологияғ а хромосо-малардың гаплоидты жиынтығ ының кө беюі де жатады. Осы жи-ынтық саны ү ш есе артса бү ган триплоидия, тө рт есе кө бейсе — тетраплоидия, кө п есе асса — полиплоидия деп атайды. Бү ндай ө згерістер нә тижесінде алып ядролы жасушалар пайда болады.
ЖЛхметов. Патологиялық анатомия
ЖАСУІПА ОРГАНЕЛЛАЛАРЫНЫҢ ПАТОЛОГИЯСЫ (ОРГАНЕЛЛАПАТОЛОГИЯ)
Жасуша органеллалары мен жасуша бір-бірімен тығ ыз байла-нысты қ ү рылымдар, олардағ ы ө згерістер жасушадағ ы ө згерістер астарласып жатады.
|
|
|
