 |
6-сурет. Гольджи аппараты цистерналарының кеңейіп кетуі
|
|
|
|
6-сурет. Гольджи аппараты цистерналарының кең ейіп кетуі
(А. П. Авцын, В. А. Шахламов бойынша)
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
2 бө лім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы
лекс семіп, оның компоненттері кішірейіп қ алады, цитоплазмада секреторлық гранулалар азаяды немесе бү тіндей жоғ алады.
Белоктардың тү зілуі эндоплазмалық тордың тү йіршікті (гра-нулярлы) бө лігіндегі цистерналарда жү реді. Бү л жерде мРНҚ шаблоны бойынша рибосомалар аминқ ышқ ылдардан полипептидтер синтездейді. Бү л ү рдіс трансляция деп аталады. Пайда болғ ан бе-локтар ішінара гидролизденіп транспорттық кө піршіктермен Голь-джи агшаратының цистерналарына жеткізіледі, сол жерде гидро-лиздену ү рдісі аяқ талады. Жаң адан тү зілген белоктар секреторлық заттар, ферменттер зат алмасу ү рдісіне қ атысу ү шін жасуша ішінен шығ арылу керек, бү л кү рделі қ ү былыс экзоцитоз деп аталады. Мысалы, бездердегі экзоцитоз нө тижесінде эпителий жасушала-рының ү шының немесе цитоплазманың бір бө лігінің бө лініп шы-ғ уымен сипатталады (апокриндік немесе голокриндік секреция).
Сонымен қ атар жасуша ішілік конвейерде пайда болғ ан зат-тардың бір бө лігі жасуша ішің це белгілі бір уақ ытқ а сақ талып тү руы мү мкін - бү л ө ртү рлі ағ залардың жү мыс істеу ритмімен де байла-нысты.
Жасушаішілік зат алмасу ү рдісі жасуша ішіне қ оректік заттар-дың ү здіксіз тү сіп тү руымен де байланысты. Бү л жерде плазмо-лемманың кейбір заттарды ө ткізіп, кейбір заттарды тежеп тү руы-ның маң ызы зор. Осы ө ткізгііптіктің бір механизміне эндоцитоз ү рдісі жатады, ол мембранада жайғ асқ ан арнайы рецептормен байланысты. Кейбір аурулардың негізінде мембраналық рецепторлар-дың болмауы немесе блокадасы (бекіп қ алуы) жатады.
|
|
|
Мембрана рецепторлары гликопротеидтерден тү рады жө не арнайы " сигнаддарды" қ абыддауғ а бейімделген. Рецепторлармен ө серлесетін молекулаларды лигандар деп атайды. Мысалы, гормон-дардың тек белгілі ағ залармен ғ ана ө серлесуі осы рецептордың бар болуына немесе жоқ болуына байланысты. Плазмолеммада тө менгі тьіғ ыздық тағ ылипопротеидтер рецепторларының (апо-4, В, Е-ре-цепторлар) жоқ болуы отбасылық гиперхолестеинемияның себебі екені белгілі. Жасуша рецепторларының аутоантиденелермен бекіп қ алуы (блокадасы), рецепторлардың антиденелік ауруларының, мысалы, біріншілік миастения, инсулинге тә уелді қ антты диабет ауруларына соқ тырады.
Лизосомалар патологиясы
Лизосомалар (грекше - liseo - ерітемін жә не soma - дене) жасуша ішің цегі ас қ орыту ү рдісіне белсенді қ атысатын ең кейінгі ашылғ ан органеллаларғ а жатады.
Лизосома қ ү рамьшда тү рлі зат алмасу ү рдістеріне қ атысушы
40-тан астам ферменттер бар. Мысалы, катепсин протеолиздік ферменттер тобына жатса, қ ышқ ыл рибонуклеаза, РНП қ алдық та-рын, фосфопротеин — фосфатаза, фосфопротеидтерді жай бело-ктарғ а дейін ьщыратады. Бү дан басқ а лизосомалар қ ү рамында гликоген, мукополисахаридтерді гидролиздеуші ферменттер де бар. Лизосомалардың белсенділігі оны қ оршап тү рғ ан мембрананың ө ткізгіштігіне байланысты. Осы мембрананың ө ткізгіштігінің кү шеюі немесе бү тіндей еріп кетуі лизосомалар қ ү рамындағ ы ферменттердің жасушағ а ө тіп кетуіне себеп болады (7-сурет).
|
|
|
Лизосомалардың алғ ашқ ы жә не екіншілік тү рлерін ажырата-ды. Алгашқ ы лизосомалар рибосомаларда синтезделіп, эндоплазма торы арқ ылы пластинкалы комплекске тү скен ферменттер сақ та-лады. Лейкоцит тү йіршіктері осы лизосомалар тү ріне жатады. Екіншілік лизосомалар жасушадағ ы пиноцитоз не фагоцитоз нә тижесінде пайда болады. Бү л кезде алғ ашқ ы лизосомалар, осы фагосомамен қ осылып гетерофагосоманы (немесе фаголизосома-ны) тү зеді. Егер ас қ орыту ү рдісі толық болмаса жасушада қ алдық
|
|
|
|
|
