 |
Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
|
11-437
Ж. Лхметов. Патологиялық анатомия
5 бө лім, Иммунопатологиялық урдістер
қ абатындағ ы лимфоциттердің ошақ ты тү рде азаюынан басталады. Бірте-бірте қ ыртысты қ абатқ а қ арағ анда милы қ абаттағ ы лимфо-циттердің саны кө бейеді (қ абаттар инверсиясы). Милы қ абатта Гассапъ денешіктерінің саны азайып қ абаттар айырмашылығ ы жой-ылады. Гассаль денешіктері ө те ірі, кейде белокты секретен, яд-ролық детритпен толғ ан кисталар тү зеді. Инволюция ү рдісі тиму-стың толық атрофиясымен аяқ талады. Тимус денешіктері майда, оларғ а кальций тү здары шө гіп қ алады. Акциденталдық инволю-цияньщ тимустың іштен туғ ан гипоплазия мен атрофиясынан ай-ырмашылығ ы — қ айтымдылығ ында.
Тимустың гиперплазиясы тимомегалия (тимустың ү лгаюы) деп аталады.
Тимомегалия кезінде тимустың салмағ ы ә деттегіден 3—4 есе артады. Бірақ та тимус денешіктері жеткіліксіз дамыган, олар ө те аз жә не майда болады. Тимустың ү лкейіп кетуінің негізгі себебі осы жердегі Т-лимфоциттерінің қ анга ө ту ү рдісінің баяулауы. Ал қ анғ а ө ткен лимфоциттер ө лі толық жетілмеген. Қ анда тимус гор-мондарының мө лшері 2-3 есе азаяды. Сонымен, кү рылысы сақ та-лып, кө лемі ү лғ айғ анымен тимус ө з қ ызметін ойдағ ыдай атқ ара алмайды (тимустың дисфункциясы).
Қ азіргі таң да тимомегалияны нейроэндокрин жү йесінің іштен туа бү зылуының бір кө рінісі деп қ арайды. Сондық тан тимомегалия бү йрекү сті безінің қ ызметінің бү зылуымен қ атар кездеседі (гипокор- тицизм). Бү л патология клиникада тимико-лимфатикалық синдром деген атпен белгілі. Осы аурулар қ айталама инфекциялардьщ асқ ыну-ынан немесе бү йрекү сгі безі қ ызметінің ә лсіреуінен ө леді. Сондық тан тимомегалиямен ауыратьш адамдарғ а операция жасау аса қ ауіпті.
|
|
|
Иммундық тапшылық тар
Иммундық тапшылық тар — иммундық реакцияларга қ атысу-шы Т-жә не В-лимфоциттерінің, моноциттердің, фагоциттер жү йесінің жеке-жеке немесе біргелікті жетіспеушілігінің нә тижесі. Олар іштен туылган, гендік себептер нә тижесінде туындайды.
Біріншілік иммундық тапшылық. Бү л иммундық тапшылық син- дромында жасушалық иммунитет те, гуморалдық иммунитет те бірдей бү лініп, организмде ауыр патологиялық ө згерістер дамиды. Бү ларга жататындар:
Иммундық тапшылық тың швейцариялық тү рі. Иммундық тап-шылық тьщ бү л тү рін бірінші рет Глацманн жә не Риниккер (1950) ашқ ан. Бү л синдромда тимус семіп, онда лимфоциттердің мө лшері азайып кетеді, тимус денешіктері тіпті кө рінбейді. Қ ан қ ү рамында гаммаглобулин болмайды (агаммаглобулинемия). ІПеттік лимфа
тү йіндерінде тек ретикулалық строма ғ ана қ алады, лимфоидтьщ жасушалар оте аз, ал фолликулалар мү лде жетілмеген. Бү л синд-ромның негізінде организмде лимфоидты жасушалар пайда бола-тын баганалық (стволовые) жасушалардың жеткілікті ө сіп-ө нбеуі жатады.
Бала туғ аннан бастап, ә р тү рлі инфекцияльщ аурулармен ауыра бастайды. Терідегі кө птеген некроздық, ірінді ошақ тар кейінірек сепсиске соқ тыруы мү мкін. Бактериялық жө не вирустық инфек-циялар бірдей кездеседі. Аурулар кандидоз, созылмалы диарея нә тижесінде азып, ө су ү рдісі тоқ тайды, осы зілді ө згерістер нә тижесінде 6-8 ай ішінде ауру бала қ айтыс болады.
|
|
|
Незелоф синдромы жасушалық иммунитеттің мү лде болмауы-мен, ал гуморалдық иммунитеттің сақ тадып қ алуымен сипаттала-ды. Қ анда Т-лимфоциттердің саны ө те аз. Қ андагы иммуноглобу-линдер мө лщері ә деттегідей болғ анымен, Т-хелперлердің болмау-ына байланысты, гуморалдық жү йе тиімді қ ызмет атқ ара алмайды. Тимус семіп қ алып, онда тимус денешіктері кө рінбейді, лимфоциттер саны азаяды. Бірақ шеттік лимфа тү йіндерінде, талақ та гуморалдық иммунитетке тә н плазмобласт жө не плазмалы жасушалар кездеседі. Аурулар 1—2 жыл ғ ана ө мір сү ріп, ө р тү рлі инфекция салдарынан ө леді.
Луи-Бар синдромы жасушалы иммунитеттің, аздап іуморалдық иммунитетгің жетіспеушілігімен, мишьщ қ ыртысьшьщ семуімен оган байланысты атаксиямен, қ асаң қ абық қ ан тамырларының кең іп кетуімен (телангиэктазия) сипатталады. Бү л синдромда Т-лимфо-циттерінің жетілу ү рдісі бү зылады, сонымен қ атар, коптеген ауру-ларда А-иммуноглобулині жетіспейді. Тимус гипоплазияғ а ү шырап, денешіктері азайып немесе мү лде жогалады. Мишық тағ ы Пурки-нье жасушаларьшда дистрофиядан бастап некрозғ а дейінгі озгерістер байқ алады. Аурулар ә детте созылмалы індеттерден немесе қ атерлі ісіктерден (лимфогранулематоз, лейкоз) қ айтыс болады.
Вискотт-Олдрич синдромы экзема жә не тромбоцитопениямен ө туші иммундық тапшылық синдромы болып негізінен полисахаридтік антигендерге қ арсы антиденелер тү зілмеуімен сипатталады. Тромбоциттер аздыгы нә тижесінде қ ан ү ю ү рдістері бү зылып, теріге қ ан қ ү йылады, кейде бала қ ан қ ү сып, не ішінен қ ан кетеді. Тимус гипоплазия, тіпті атрофия кү йіне ү шырайды. Талақ та Т-жә не В-аймақ тарында лимфоциттер азаяды, фолликул-лалар жойылады. Қ анда IgM азайып, IgA жә не IgE кө бейеді (ди-симмуноглобулинемия)^Аурулзр кө бінесе пневмониядан, отиттен, цитомегалиядан ө леді.
Ди-Джорди синдромы тимустың бү тіндей болмауы (агенезия)
|
|
|
