 |
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
|
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
5 бө лім. Иммунопатологиялық урдістер
немесе гипоплазиясы нә тижесінде дамиды. Тимуспен бірге кейде, қ олқ а доғ асының, қ алқ анша без маң ындағ ы бездердің жоқ тығ ы клиникада гипокальциемия жә не тетания белгілерімен байқ ала-ды. Бү л синдромда тек Т-лимфоциттерінің жетіспеушілігі байқ а-лып, қ андағ ы иммуноглобулин мө лшері ө згермейді. Лимфа тү йіндері мен талақ тың фолликулалары да жақ сы дамыган. Плаз-малы жасушалар барлық жерде жеткілікті мө лшерде кездеседі. Бірақ ауру балалар аталғ ан тума ақ аулардың немесе вирустық инфекци-ялардың нә тижесің це қ айтыс боладң.
Гуморалдық иммунитеттің тапшылығ ына жә не бү зылуына байланысты синдромдар
Х-хромосомамен байланысқ ан агаммаглобулинемия (Брутон синдромы), плазмалы жасушалар тобының болмауымен, сарысуда иммуноглобулин мө лшерінің ө те аздығ ымен, ал жасушалық иммунитеттің толық сақ талуымен сипатталады. Бү л синдром кө бінесе балаларғ а тө н. Аурудың бірінші белгісі — иммунизация-дан кейін антидене пайда болмайды. Тимус ө згеріссіз, бірақ лимфа тү йіндері мен кө кбауыр қ алыпты қ ү рылысынан айрылғ ан. Лимфа тү йіндерінде реактивтік орталық пен қ ыртысты аймақ жойылып, тек қ ана қ ыртысты аймақ жанындағ ы тимусқ а тә уелді аймақ қ ала-ды. Плазмалы жасушалар да аз немесе мү лде болмайды. Балалар ө мірінің бірінші айларында немесе бірінші жылында тыныс жэне асқ азан-ішек жолдарынан тарайтын бактериялық сепсистен, ірің ді менингит салдарынан ө леді. Бірақ та ауру балалар вирустық ин-фекцияларга тө зімді.
|
|
|
Иммуноглобулиндер мө лшерінің бү зылу синдромдары (дисимму-ноглобулинемия) қ анда иммуноглобулиндердің шектен тыс кө бейіп немесе азайып кетуімен сипатталады. Мысалы, Веста синдромын-да организмде тек қ ана IgA жетіспейді, басқ а иммуноглобулиндердің мө лшері қ алыпты. IgA тыныс жолдарының, асқ азан-ішек жү йесінің сө лі қ ү рамына кіріп, шырышты қ абық тарды аутоинфекциядан қ орғ айтыны белгілі. Ал осы синдромғ а байланысты балалар туыл-ганнан бастап созьшмалы инфекциялармен (бронхит, пневмония, колит) ауырады. Микроскопта тимусты мезгілінен бү рын май ба-сқ аны кө рінеді.
Фагоцитоз жү йесінің жетіспеушілігіне байланысты иммундық
тапшылық тар
Мақ рофагтар қ ү рамында кейбір ферменттердің жеііспеуі, мысалы, гексозомонофосфат шунты (тө те жолы) ферменттерінің белсенділігінің ө те тө мендеуі нә тижесінде сутегі қ ос тотыгының
тү зілуінің азаюы созьшмалы гранулемалық аурудың пайда болуына соқ тырады. Бү л аурудың дамуы лейкоциттердің бактерицидтік (бак-терияларды жою) қ ызметінің бузылуымен тү сіндіріледі. Бү л жағ дай-да фагоцитоз ү рдісі ә детгегідей болганмен, жү тылган бактериялар жойылмастан (тірі) қ ала береді. Соның нә тижесінде лимфа тү йіндерінде, ө кпеде, бауырда моноциттерден, лейкоциттерден тү зілген кө птеген гранулемалар пайда болады. Бү л гранулемалар аз уақ ыт ішінде ірің ді жарага (теріде) немесе абсцеске айналады. Ү рдіс созьшмалы тү рде ө тіп, абсцестер айналасында қ абьпсдіа пайда болады. Бауыр, кө кбауыр, лимфа тү йіндері ү лкейеді. Тимусты мерзімінен бү рын май басып атрофияланады. Оның стромасында, қ ү рамында мукополисахаридтер бар макрофаггар жиналып қ алады.
|
|
|
5. 2. АУТОИММУВДЫҚ АУРУЛАР
Аутоиммундық аурулар организмнің ө з тіндеріне қ арсы ба-гытталган жө не оларды зақ ымдаушы антиденелердің немесе сен-сибилизацияланган лимфоциттердің пайда болуымен сипатталады. Аутоиммундық аурулардың кө пшілігінің пайда болуы иммуно-логияяық тө зімділікке (толеранттық қ а) байланысты. Организмнің иммундық жү йесі ү рық тың жатырда даму кезінде кө птеген ағ за-лар антигендерімен (аутоантигендермен) кездесіп, олармен ә сер-лесетін тимоциттерді тимуста жояды (элиминациялайды). Бірақ, кейбір агзалардың антигендері физиологиялық кедергілерге байланысты иммундық жү йеден оқ шауланып, олар ү шін «жатң болып қ алады. Оларды оқ шауланғ ан (секвестрленген) антигендер деп атай-ды. Міне, осы агзалардың (коз, қ алқ анша без, бү йрекү сті безі, еркек жыныс бездері, ми жэне нерв тіні) антигендері ә р тү рлі жаг-дайларда қ анга ө ткенде аутоиммундық аурулардың жеке ағ залар-ды зақ ымдайтын тү рі дамиды. Иммундық жү йеде оларга қ арсы антиденелер тү зіледі. Антиген-антидене реакциясы осы cay ағ за-ларды зақ ымдайды. Нағ ыз аутоиммундық аурулардың дамуы иммун-дық жү йенің ө зінің патологиясы болып есептеледі, олардың морфо-логиялық коріністері бір-біріне ү қ сас. Аутоиммундық аурулар жә не иммундық жү йе ағ залараның, ә сіресе, лимфа тү йіндерінің, кө кба-уырдың гиперплазиясымен жэне осы агзаларда лимфоретикуляр-лық, плазмоцит, макрофагтық жасушалардың жиналып қ алуымен (плазматизация) сипатталады. Белсенді лимфоциттер мен макрофаггар нысана ағ заларғ а, паренхима элементтеріне ө зінің цито-токсикалық ә серін кө рсетеді.
Аутоиммундық аурулардың дамуына жарақ аттану, вирустық
Ж. Ахметов. Патолопшлық анатомия
инфекциялар, созылмалы қ абыну тү рткі болады. Жеке ағ заларды зақ ымдайтын аутоиммундық аурулар физиологиялық оқ шаулану ү рдісінің бү зылуы нә тижесінде дамиды. Аутоиммундық аурулар-дың пайда болуы жө нінде одан басқ а бірнеше болжамдар бар. Жасушалық иммунологияның негізіне қ алағ ан Ф. Бернет, аутоим-мундық аурулар иммундық жү йенің ө зінің патологиясы деп қ арай-ды. Оның ойынша иммундық аурулардың дамуы организмде тектік қ асиеттері ө згерген лимфоциттер тобының (" тыйым салынеан клон- дар" ) пайда болуымен байланысты. Бү л лимфоциттер кейбір сау ағ заларғ а қ арсы антиденелер тү зіп, оларды зақ ымдайды.
|
|
|
|
|
|
