 |
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
|
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
16 бө лім. Бү йрек аурулары
шаларындағ ы дистрофиялық ө згерістер, кө здің тор қ абатының ісінуі, қ ан қ ү йылуы немесе оның сыдырылып тү суі жө не уремия кіреді (уремия осы тараудың соң ындап талданады).
16. 2. НЕФРОЗДЫҚ СИНДРОМ
Нефроздық синдромның дамуы бү йрек сү згісінің ө ткізгіштігінің кү шеюіне байланысты бө лып клиникада протеиурия, гипоальбу-минемия, гиперлипидемия, липидурия белгілерімен, дененің ісінуімен кө рінеді. Кө бінесе нефроздық синдром ересек кісілерде: жедел жү йелі қ ызыл жегіде, мембраноздық нейропатияда, бү йрек амилоидозында, диабеттік нефропатияда жө не т. б. байқ алып екіншілік нефроздық синдром деп аталады. Жас балаларда нефроз-дық синдром бү йректің біріншілік патологиясымен байланысты лігпоидты нефроз (аз ө згерістер ауруы) немесе идиопатиялық не-фроздық синдром деген атпен белгілі.
ЛИПОИДТЫҚ НЕФРОЗ (A3 Ө ЗГЕРІСТЕР АУРУЫ)
Негізінен 5 жасқ а дейінгі балалар ауырады. Бү л патологияның негізінде подоциттердің туа біткен, ферментопатияғ а байланысты ө згерістері жатады.
Патологиялық анатомиясы. Липоидтық нефроздың морфоло-гиясын тек электрондық микроскопией ғ ана анық ажыратуғ а бо-лады. Бү л жерде подоциттердің кіші ө сінділері аяқ шаларының бір-біріне қ осылып немесе бү тіндей жойылып кеткенін кореміз.
Негізгі мембрана ө згермеген, ол жерде депозиттер жоқ. Негізгі морфологиялық ө згерістер бү йрек ө зектерінде дамиды. Бү йрек ө зектерінде майлы дистрофия, некробиоз, десквамация қ ү былыс-тары; ө зек ішінде цилиндрлер табылады. Бү йректер едә уір ү лкейеді, олардың қ ыртысты қ абаты қ алың дап ақ шыл-сары тү ске кіреді, ал оның пирамидалары керісінше қ анмен толып, кө кшіл-қ ызыл бо-лып кө рінеді (" ү лкен ақ бү йректер" ). Ә детте бү л синдромнан кейін бү йректерде еш ө згеріс қ алмайды, тек кейбір жағ дайларда ғ ана ошақ ты гломерулосклероз дамиды.
|
|
|
Мембраноздық нефропатия
Мембраноздық нефропатияны мембранозды гломерулонефрит деп те атайды, бірақ, бү йрек шумақ тарында кабыну сің белері бол-майды, сондық тан осы терминді негізге алу керек.
Мембраноздық нефропатияны иммундық кешендік аурулар қ атарына жатқ ызады, бірақ кө п жағ дайларда осы иммундық кешендердің қ ай жерде тү зілетіні, антиген қ ү рамы белгісіз.
Мембраноздық нефропатия қ атерлі эпителийлік ісіктерден кейін, жү йелі қ ызыл жегіде, кейбір инфекцияларда (В гепатиті, мерез), кейбір металдармен уланғ анда (сынап, қ орғ асын, алтын), дә рі-дә рмектер ә серінде дамуы мү мкін.
Пайда болғ ан иммундық кешендер бү йрек шумағ ының негізгі мембранасымен байланысып, оның эпителий жасушалары (подо-циттер) орналасқ ан жағ ында (эпителий астында) шө гіп қ алады.
Жай микроскоппен қ арағ анда шумақ тар капиллярлар қ абыр-ғ асының қ алындағ анын, олардың саң ылауларының тарылып қ ал-ғ анын кореміз.
Осы патологияғ а тә н морфологиялық озгерістер тек электрон-дық микроскоппен ғ ана кө рінеді. Онда қ атты субэндбтелиалды депозит табылады. Подоциттер ісініп, озінің майда аяқ шаларын жоғ алтады. Негізгі мембрана қ атайып, " тікінектер" тә різді депозиттерді қ оршап алады. Осығ ан байланысты иммундық депозиттердің бір бө лігі жойылады. Негізгі мембрана қ алындап, бү йрек ыіумақ тары склерозданады. Бү л ө згерістер бірте-бірте ү деп, созылмалы бү йрек ауруларына соқ тырады, кейде ө з-ө зінен жоқ болып кетеді.
|
|
|
Ошақ ты сегменттік гломерулосклероз
Бү л патологияда склероздық озгерістер бү йрек шумақ тары-ның бір болігінен басталады. Клиникада нефроздық синдром белгілерін береді.
Ошақ тық сегменттік гломерулосклероздың кө п жағ дайларды себебі белгісіз (идиопатиялық ) болады, кейде липоидтық нефроз-дан кейін басталады.
Бү л патологиядан айырмашылыгы клиникада гематурия жиі дамиды, коп жагдайда созылмалы гломерулонефритке айналады.
Микроскопта қ араганда жекелеген шумақ тардың бір болігінде фиброз жә не гиалиноз корінеді. Бү л озгерістердің ә рі қ арай орістеуі подоциттердің шумақ тардың негізгі мембранасынан ажырап (тү сіп) қ алуына байланысты. Осы, жалаң аштанып (ашылып) қ алган ай-мақ тарда негізгі мембрана откізгіштігі оте артып кетіп, ол жерде плазма белоктары шө гіп қ алады, мезангий жасушалары кобейеді. Алғ ашқ ы озгерістер юкстагломерулалық шумақ тардан басталады. Кейінгі кезең де бү йрек шумақ тары бү тіндей склерозданып, бірте-бірте созылмалы бү йрек жетіспеушілігі дамиды.
|
|
|
