 |
160-сурет. Желбуаз. 18 болім. Ішкі секреция бездерінің аурулары 455. 18 бөлім. Ішкі секреция бездершщ аурулары
|
|
|
|
160-сурет. Желбуаз.
сыртқ ы жолдармен бала туылмастан бү рын, туылу кезең ің це немесе туылғ аннан соң тү суі мү мкін. Бү л негізінен аутоинфекция немесе аурухана ішіндегі инфекция. Морфологиясына қ арап ірің ці, сепсисті жә не шірікті эндометрит тү рлерін ажыратады. Ә сіресе ин-фекцияның дамуына бала жодцасы қ адцық тарының жатыр ішінде іріп-шіруі қ олайлы жағ дай тудырады. Осы жерге шірітуші бакте-риялар тү скенде шірікті эндометрит дамиды (159-сурет). Ө ніп-ө скен бактериялардың бү кіл организмге тарауы сепсистің ө рістеуіне соқ тырады. Бү л жағ дайда жатырдың шырышты қ абығ ы фибринді-ірінді, кейде дифтералық, лас-сү р тү стегі немесе сарғ ыш-жасыл тү стегі пердемен жабылады. Осы пердені сылып тастағ аң да астын-да жаралар кө рінеді. Қ абыну жатырдың ет қ абатына {метрит) жә не сыртқ ы сірі қ абатына (периметрит), одан ә рі іш пердесіне (перитонит) ө теді. Қ абыну ү рдісі лимфа жә не қ ан жолдарымен тарап, олардың ішінде тромбтар пайда болады (тромбофлебит), ягаи сеп-сиспен бір қ атарда тромбоэмболиялық асқ ынулар да дамиды.
Желбуаз (mola hydatidosa, пузырный занос) деп тү қ ымдық жү мыртқ аның дамуы тоқ тағ анда немесе ө лген жағ дайда хорион бү рлерінде болатын ө згерістерді айтады. Хорионның бү рлі қ абығ ы гидропиялық дистрофия нә тижесінде ісініп жү зімнің шашақ ты бір шоғ ына ү қ сап қ алады, хорион эпителиі кө бейе бастайды (160-сурет). Егер хорион бү рлері жатырдың ет қ абатына, қ ан тамырлары-ның кенересіне, тіпті жатырдың барлық қ абаттарын бү зып ө се
|
|
|
18 болім. Ішкі секреция бездерінің аурулары 455
бастаса оны деструкциялаушы (бү зушы) желбуаз деп атайды. Вена тамырларына тү скен хорион бү рлері ө кпе артериясына барып тығ ы-лып қ алуы мү мкін (тромбоэмболия). Ең қ ауіпті жағ ы осы ө згерістер хорионэпителиома дейтін аса қ атерлі ісіктің даму кө зі болуы мү мкін.
18 бө лім. ІШКІ СЕКРЕЦИЯ БЕЗДЕРШЩ АУРУЛАРЫ
Организмнің негізгі қ ызметтері нерв жә не иммундық жү йе-мен, гормондық механизмдермен реттеліп отыратыны белгілі. Гор-мондардың тү зілуі эндокринді бездер қ ызметіне байланысты. " Эндокринді" деген сө з гректің " endon" - ішке, " krinein" - бө ліп шығ ару деген сө здерінен қ ү ралғ ан. Гормондар адам организміндегі кө птеген ү рдістердің дамуына тікелей қ атынаса отырып, оның ішкі ортасының тү рақ тылығ ын (гомеостазын) сақ тайды. Ә рбір гормон-ның ө зіне тә н рецепторлары болады. Осы рецепторларды байла-ныстыра отырып, гормондар жасушаларғ а эсер етеді. Рецептор-лардың ө зі беткей мембраналық, цитоплазмалық жә не ядроішілік болып бө лінеді. Гормондар ә серінде жасушалардың ішкі ортасын-да белгілі бір биохимиялық ө зерістер дамиды, ДНҚ -мен ә серлес-кен рецепторлар арнайы гендерге эсер етіп жаң а белоктар тү зіледі.
Шеткі эндокриндік бездердің (қ алқ анша без, бү йрек ү сті безі, қ алқ анша маң ындағ ы бездер, жыныстық бездер) қ ызметі гипофиз жә не гипоталамус бө ліп шығ аратын троптық гормондарғ а жә не рилизинг-факторларғ а тікелей багынышты, олармен кері байланыс механизм! арқ ылы ә серлеседі.
|
|
|
Эндокринді бездер бір-бірімен тығ ыз байланысты болғ андық -тан, олардың біріндегі ө згеріс, сө зсіз, екіншісінің қ ызметінің ө згеруіне ә кеп соқ тырады. Эндокринді аурулар кө птеген ішкі жә не сыртқ ы ә серлер нә тижесінде дамиды. Клиникада олар без қ ызметінің кү шеюі (гиперфункция), ә лсіреуі (гипофункция) немесе бү зылуы (дисфункция) тү рінде байқ алады. Ал осы сырқ аттар кезінде бездерде гиперплазия, атрофия, дистрофия немесе ісік секілді мор-фологиялық ө згерістер табылады.
18. 1. ГИПОФИЗ СЫРҚ АТТАРЫ
Гипофиз жә не орталық нерв жү йесінің гипоталамус бө лігі шеттік эндокринді бездер қ ызметін тікелей реттеп отырады. Кейде олар-дың қ ызметін бір-бірінен бө ліп қ арау мү мкін емес. Сондық тан олар ми-гипофиз сырқ аттары деп бірге қ аралады.
Ж. Ахліетов. Патологаялық анатомия
18 болім. Ішкі секреция бездерінің аурулары
Гипофиз екі бө ліктен тү рады: алдынғ ы бө лігі — аденогипофиз, артқ ы бө лігі — нейрогипофиз. Гипофиз гиперфункциясына (гипер-гштуытаризм) байланысты жастардың гигантизмі, ересек кісілердегі акромегалия, Кушинг ауруы дамиды. Гипофиз гипофункциясында (гипопитуытаризмде): гипофизге байланысты кахексия, нанизм, қ антсыз диабет, адипозогениталдық дистрофия сынды патология-лар ө рістейді. Гипофиз жасушаларынан ә ртү рлі ісіктер де осіп шығ ады (жалпы бө лімді қ ара). Иммуногистохимиялық ә діспен гипофизде 5 тү рлі жасушалар анық талан: 1) соматотропты (ө су гормондарьш ө ндіретін); 2) маммотропты (пролактин синтездеуші) — ацидофилдер; 3) тиреотропты (тиреоидты қ ызметті кү шейтуші); 4) гонадотропты (фолликулды ынталандырушы жә не лютеиндеуші гормондар) — базофилдер; 5) меланокортикотропты — меланоцитті ынталандырушы гормонның, АКТТ-нің ізашары. Жай микроскоп-пен қ араганда гипофизде базофилді, ацидофилді (эозинофилді) боялатын жә не хромофобты — боялмайтын — жасушалар болады.
Соматотропты аденома клиникада акромегалия, гигантизм, Кушинг сырқ аты тү рінде кө рінеді.
Акромегалия (acros - қ ол-аяқ, megalos - ү лкен) дененің ең шеткі бө ліктерінің - қ ол-аяқ тьщ, мү рынның, еріннің, қ ү лақ тың жә не жақ сү йектерінің ү лкейіп кетуімен сипаггалады. Сонымен қ атар ішкі ағ заларда ү лғ аяды (спланхомегалия). Тө менгі жақ сү йегі ү лкейіп ол алғ а қ арай шығ ып тү рады {прогнатизм), осыган байланысты тістер бір-бірінен алшақ тап кетеді (диастема).
|
|
|
Аурудың дамуы соматотропты, ө су гормонының гипофизде қ алыптан тыс кө п ө ндірілуіне байланысты. Кейде осы жагдай тін-дердің ө су гормонына сезімталдыгы асып кеткенде, немесе гипоталамус гормондарының шектен тыс бө лінгенінде кө рінеді. Дегенмен де осы аурудан ө лген адамды ашып кө ргенде негізінен гипофиздің эозинофилді аденомасы табылады. Микроскоппен қ арағ анда ісік жа-сушаларының эозинофилді (қ ызыл тү ске) боялган. Аденома масса-сы кейде 100 грамга дейін жетіп тү рік ершігін бү зып шығ ып, кө з нервінің бір-бірімен қ иылысқ ан жерін басып қ алады. Міне осыган байланысты коз нерв семіп, кө з кө рмей қ алады. Сонымен қ атар акромегалшща басқ а бездер сырқ аты да кө ріне бастайды: науқ ас-тардың кө пшілігі қ антты диабетке шаддығ ып, олардың 1/3-де қ ал-қ анша без ү лкейеді, бү йрекү сті безінің қ ыртысты қ абаты қ алың -дайды, жыныс бездері семеді (плюригландулярлы патология). Егер осы патология жастарда дамыса гигантизмге ә келіп соқ тырады.
Кушинг синдромы. Бү л сырқ атта гипоталамус, гипофиз жэне бү йрекү сті безінің патологиясы қ атар дамиды. Кушинг сырқ аты ә йелдерде ер адамдарга қ араганда 10 есе жиі кездеседі. Осы ауруга
тә н белгілерге: семіру, гипертония, стриялардың пайда болуы, гир-сутизм, остеопороз, кө мірсу алмасуының бү зылуы (қ антты диабет) жә не полиурия кіреді. Май негізінен дененің жоғ ары бө ліктеріне ә сіресе бетке жиналып, бет толган айдай домалақ танып, қ ызарады. Теріде, жү кті ә йелдерде кездесетін қ оң ыр қ ызыл жолақ тар (стрия-лар) кө рінеді. Ә йелдерде сақ ал-мү рт ө сіп кетеді (гирсутизм).
|
|
|
Ө лген кісіні ашьш кө ргенде гипофизде кортикотроптық (базофилді) аденома, буйрекусті бездерінде гиперплазия, аденома, кейде рак, гипоталамус ядроларында - дистрофиялық озгерістер табылады.
Кушинг синдромының патогенезі ө те кү рделі. Негізгі себебі қ анды кортизол мө лшерінің артып кетуі (гиперкотизолемия) гипофиздегі гиперсекрециясы, кортикотропин — рилизинг фак-тордың гипоталамуста ө те мол ө ндірілуі. 20% жагдайда бү л синдром бү йрекү сті гормондарының бү йрекү сті бездерінде кө п ө ндірілуі (бү йрекү сті безінің гиперплазиясы, аденомасы немесе карцино-масына байланысты). 10-15% жагдайда АКТГ-ның басқ а ісіктерден (мысалы, ө кпенің майда жасушалы карциномасы, тимома, ү йқ ы безінің карциноиды жә не т. б. ) ө ндірілуі байқ алады. Соган байланысты бү йрекү сті безінің қ ыртысты қ абаты қ ызметі кү шейеді.
Гипофизге байланысты кахексия (Симмондс сырқ аты). Бү л сыр-қ атта науқ ас адам ө те азып кетеді, кейде оның тек сү йегі мен терісі қ алады деуге болады. Бү л сырқ аттың дамуы аденогипофиздің, кейбір жагдайларда аралық мидың, деструкциясына байланысты. Жас ө йелдерде гипофиздегі некроз ошақ тары жү ктілік кезіндегі тін эмболиясымен немесе қ ан айналымының жедел бү зылуымен тү сіндіріледі. Кейде гипофиз қ абыну немесе ісікке байланысты зақ ымданады (мысалы, краниофарингиома). Клиникада бү л ө згерістердің барлығ ын ү ш топқ а бө леді: 1) гипофизде ірі, гормондар бө ліп шыгармайтын (кө бінесе хромофобты) аденоманың болуы; 2) Шихан синдромы; 3) бос қ алғ ан тү рік ершігі синдромы.
Ірі аденома гипофиз тінін атрофиялап оның қ ызметін басып тастайды.
Шихан синдромы жү ктілікке байланысты. Жү ктілік кезінде гипофиздің массасы екі есе артады. Бала туылу кезінде қ ан кетіп, қ ан қ ысымы ө те тө мендеп кеткенде гипофиздің қ анмен қ амтама-сыз етілуі кү рт бү зылып, ол жерде некроз дамиды. Мысалы, Қ ІПҮ -синдромында, гипофиз, қ ан тамырларының тромбозында, васку-литтерде жә не т. б.
Бос қ алган турік ершігі синдромы ө те сирек кездесетін патология. Гипофиздің жойылып кетуі некрозга, Шихан синдромына немесе жү лын-ми сү йық тығ ының қ ысымына байланысты болуы мү мкін. Жү ктілікке байланысты ө згерістер жогарыда айтылды.
|
|
|
