 |
Альгеймер ауруы. МоторлыҚ нейрондар ауруы. Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия. 19 болім. Орталық нерв жүйесінің аурулары
|
|
|
|
АЛЬГЕЙМЕР АУРУЫ
Альгеймер ауруы 50 жастан кейін бастальш, мидың қ ыртыс қ аба-тының атрофиясымен, клиникада деменция (алжу) белгілерінің дамуымен сипатталады. Жас ө скен сайын, бү л патологияның саны да арта береді.
Этиологиясы. Альгеймер ауруының дамуында в-амилоид бело-гьшьщ жә не оның ізашары АРР белогьшьщ (амилоид адды белок) рө лі анық талуда. Бү л белоктың гені 21-хромосомада орналасқ ан,
сол аймақ тағ ы нү ктелік мутация ауру себебінің бірі болуы мү мкін. Бү л жағ дайда АРР белогының қ айта ө нделуі бү зылып, ми жасуша-ларының айналасында амилоидтық массалар жиналып қ алады. Сонымен қ атар, Альгеймер ауруы нейрондар ішіндегі цитоскелет белоктарының синтезделуі де бү зылып, олар нейрофибриллярлық ө рімдер тү рінде кө рінеді.
Патологиялық анатомиясы. Кө збен қ арағ анда ми қ абық тары-ның қ алындағ аны, ми иірмектерінің атрофиясы жә не ми жү лгеле-рінің кең ейгендігі кө рінеді. Атрофияғ а байланысты ми қ арынша-ларда кең ейген. Бү л ө згерістер мидың ә сіресе мандай, самай жә не шү йде бө ліктерінде айқ ын кө рінеді. Микроскопта қ араганда Альгеймер ауруы ү шін: кә рілік (синилдік) табақ шалардьщ, нейрофиб-риллярлық талшық тардың, амилоидтық ө згерістердің дамуы тө н.
Синилдік табақ шаларды микроскопта қ арағ анда ортасың да ами- лоидтық ө зек (стержень), айналасында дистрофиялық ө згерістерге ү шырағ ан, қ альщдағ ан, иректелген аксоң дар кө рінеді. Олардың ай-наласында микроглия, астроциттер болады. Амилоидтьгқ ө зек қ ү ра-мында АРР белоктарьшан тү зілген Ав белогы табылады.
|
|
|
Нейрофибриллярлық талшық тар нейрондардың цитоплазмасыя-да тү зіледі. Электрондық микроскоппен қ арағ анда олар кө лденең і 7-9 нм, иректелген жө не кө дденең жайғ асқ ан қ осақ талган фила-менттерден тү рады. Гемотоксилин-эозинмен бояғ анда олар базофилді боялады. Кейбір нейрондардың цитоплазмасында аргирофилді гранулемалары (тү йіршіктер) бар, вакуоддар пайда болады. Сонымен қ атар проксималдық дендриттерде шынытә різді жылтыр, эозинофилдік қ оспалар, Хирон денешіктері пайда болады. Олар негізінен актиндік филаменттерден тү зілген. Одан басқ а Альгеймер ауруы ү шін ми қ антамырларында амилоидтық ө згеріс-тердің дамуы да тө н.
Ауру ө лімі ә ртү рлі респираторлық (вирустық, бактериялық ) инфекциялардан болады.
МОТОРЛЫҚ НЕЙРОНДАР АУРУЫ
Бү л ауру жү лынның алдың ғ ы жә не бү йірлік бағ андарындағ ы мотонейрондардың ү демелі атрофиясымен сипатталады. Ауру белгілері қ олдың парезінен басталып, білектің, иық бү лшық еттерінің атрофиясымен аяқ талады. Бү л сырқ атта тек шетке моторлық нейрондар ғ ана зақ ымданбай, мидың бағ аньшдағ ы ми нервтерінің ядролары, мидың ү лкен жарты шарларындағ ы мото-нейрондар да зақ ымданады. Осы зақ ымдану дең гейлеріне қ арап аурудың ү ш тү рін ажыратады. Аурудың бірінші турінде жү лынның мойын бө лігіндегі мотонейрондар зақ ымданып қ оддың иық тың
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
19 болім. Орталық нерв жү йесінің аурулары
бү лшық еттері атрофияланады. Аурудың екінші, бульбарлық тү рінде сопақ ша ми, варолий кө пірі аймақ тарында жайғ асқ ан ми нервтері ядролары (VII, X, XII) зақ ымданып, сол нервтерге сө йкес ағ залар-да (тілде, ерінде, жү тқ ыншақ та, кө мейде) атрофиялық ө згерістер дамиды, жү тыну, тү шкіру, сө йлеу, тыныс алу қ ызметтері бү зыла-ды. Аурудың ү шінші, буйірлік амиотрофтық склероз тү рінде ми жарты шарларындагы мотонейрондар ө згереді. Бү л жағ дайда аяқ тар-да парез дамиды.
|
|
|
Этиологиясы. Бү л аурудың себептері анық талмағ ан. Аурудың дамуывда вирустық (полиомиелиттік) инфекцияларга, тү қ ым куала-ушы факторларга, кейбір ауыр металдар ө серіне мә н беріледі. Ауру ү демелі тү рде ө тіп, 2-3 жылда ө ліммен аяқ талады.
Патологиялық анатомиясы. Кө збен қ арағ анда жү лынның ал-дың ғ ы мү йізіндегі сү р заттың кө лемі кішірейген, бү йірлік корти-ко-спиналдық жол қ атайғ ан. Микроскопта жү лынның алдың ғ ы мү йізіндегі, ми нервтерінің ядроларындагы жә не ми ү лкен жарты шарларындағ ы мотнейрондардың атрофиясын, жойылып кеткендігін кө реміз. Осы ө згерген пирамидалық жасушалардың айналасында глиялық реакци5ілар кө рінеді.
Ауру аспирациялық пневмониядан немесе кахексиядан ө леді.
19. 4. ОРТАЛЫҚ НЕРВ ЖҮ ЙЕСІНЩ ИНФЕКЦИЯЛАРЫ
Орталық нерв жү йесінің инфекциялары ағ ымы бойынша: же-дел, созылмалы, баяу дамитын жә не латенттік (жасырын) тү рге бө лінеді.
Инфекцияның ағ ымы оньщ этиологиясына байланысты. Со-нымен қ атар ол қ оздырушы микроорганизмдердің тү рлеріне, организмнің иммундық жағ дайына, тү қ ымқ уалау факторларына, жасқ а жә не т. б. себептерге тә уелді. ОНЖ инфекцияларьш қ оздыру-шыларының қ атарына: вирустар (жай герпес вирусы, қ ызылша, қ ызамық, грипп, парагрипп, кенелі энцефалит, полиомиелит, кок-саки вирустары, цитомегаловирустар); бактериялар (менингокок-тар, ішек таяқ шалары, кө кірің таяқ шасы, стафилококтар, пневмо-коктар), микоплазмалар, паразиттер (амебалар, трипаносомалар), саң ырауқ ү лақ тар (Candida albicans, aspirgillis fumigatus жә не т. б. ) жатады.
|
|
|
Инфекция ОНЖ-не: 1) гематогендік жолмен (хориоидалдық ө рім арқ ылы), 2) аксондық транспорт арқ ылы (нерв бағ андарын бой-лап), 3) тікелей жолмен (бассү йек жарақ аттарьшда, созылмалы ірің ді
отит кезінде), 4) мойында лимфа тамырлары мен субарахноидал-дық кең ісгік арасындағ ы байланыс арқ ылы, 5) мү рын айнала-сьшдағ ы кең істік қ абынеанда (гайморит, фронтит, этмоидит), 6) ятрогендік жолмен (мига операция жасалганда) тү суі мү мкін.
|
|
|
