 |
Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
|
Ж. Лхметов. Патологиялық анатомия
ауруын, Ниманн-Пик ауруын, метахрозиялық лейкодистрофия жә не де басқ а «қ ор жинауң ауруларын келтіруге болады. Ә ртү рлі ағ заларда гликогеннің жиналып (қ орланып) қ алуы: Гирке, Помпе, Андерсен жә не де басқ а гликогеноздарда кездеседі (бү л ауруларды оқ улық тың " Тү қ ымқ уалаушы аурулар" бө лімің де қ араң ыз).
Бластогенез ү рық танғ аннан бастап жү ктіліктің 13-кү ніне дейінгі аралық ты қ амтиды. Осы кезде жү мыртқ аның бө лшектенуі аяқ та-лып, эмбрио- жә не трофобласт қ абық тары пайда болады. Бү л кезең нің патологиясын бластопатия деп атайды.
Эмбриогенез кезең інде ү рық тың барлық ағ заларының негізі қ аланады жә не амнион мен хорион пайда болады. Бү л кезең нің ү зақ тығ ы 13 кү ннен 70 кү нге дейін. Оның патологиясын эмбрио-патия дейді.
Фетогенез 70 кү ннен бала туғ анғ а дейінгі аралық ты (280 кү н)қ ам-тиды. Осы кезенде ө ртү рлі тіндер, ағ залар пісіп жетіліп (12-аптада) бала жолдасының қ алыптасуы аяқ талады. Фетогенезді ерте (70 кү ннен 180 кү нге дейін) жө не кеш (181 кү ннен 280 кү нге дейін) кезендерге бө леді. Алғ ашқ ы 180 кү ң де іштегі бала ө лмесе, екінші кезенде оның барлық жү йелері туғ аннан соң ө з ө мір сү руге бейімделіп жетіледі, ал бала жолдасы ө з қ ызметін аяқ тап, " қ артая-ды".
Бласто- жө не эмбриопатиялар негізінен туа болғ ан кемістіктер қ атарына жатады. Австралия ғ алымы Норман Грегг (1941) ашқ ан жаң алық тарына дейін туа болғ ан кемістіктердің бә рі тү қ ым қ уала-ушы факторлармен байланысты деп есептелінетін. Н. Грегг қ ыза-мық вирусьшың туа болғ ан кемістіктерге соқ тыра алатьшын бірінші рет анық тап берді. Міне осы кезден бастап бү лардың дамуында ә ртү рлі сыртқ ы себептерге кө ң іл бө ліне бастады. Вирустармен бірге эмбрио- жә не фетопатиялардың дамуында листериялардың, ток-соплазмалардың, ақ шыл спирохетаның, радий сә улесінің, кө пте-ген дә рі-дә рмектердің, химиялық заттардың да маң ызы зор. Қ ан-тты диабетпен, тиреотоксикозбен, алкоголизммен сырқ ат ә йел-дерде де эмбрио- жә не фетопатиялар жиі кездеседі.
|
|
|
Осы факторлар жатыр ішіндегі баланың даму кезең інің қ ай-сысына эсер етуіне байланысты ә ртү рлі ө згерістер шақ ырады. Мы-салы, бластогенез кезең інде патологиялық ө серге байланысты бла-стулалар бө лінуінің бү зылуы нә тижесінде қ осарлы кемтарлық тар пайда болып, кө бінесе ү рық тың ө луімен аяқ талады.
Эмбриогенез кезең інде сыртқ ы орта факторлары ең алдымен осы сә тте ең кү шті дамып жатқ ан тінді немесе ағ заны зақ ымдайды. Ә рбір ағ заның ө зінің кризистік кезең і болады. Олар ү рық қ а қ ан айналысының бү зылуы, дистрофия мен некробиоз сияқ ты жалпы
21 бө лім. Балалар аурулары
ө згерістермен кө рінеді. Бү л жерде зақ ымдаушы агенттердің эмбриогенездің қ айсы кезең інде эсер етуі шешуші қ ызмет атқ ара-ды. Ә рбір ағ за ү шін туа болғ ан кемістіктер дамитын тератогең ді кезең і бар екендігі анық талғ ан, оны піератогенді термишциялы кезең деп атайды. Ә рбір ағ заның эмбриогенезін біле отырып, тератогенді фактордың қ ай мерзімде эсер еткенін анық тауғ а болады. Мысалы: егер бала туа болғ ан катарактамен ауырса тератогенді фактор эмбриогездің 35-кү ніне дейін эсер етеді. Тандайдың туа болғ ан кемістікгері тек 45-кү ннен кейін ғ ана дамиды. Сонымен қ атар ү шінші аптаның аяғ ында, тө ртінші аптаның басьщда кө п ағ азлар ө те кү іпті дами бастайды; дә л осы кезде эсер еткен тератогенді агенттер кө пте-ген туа болғ ан кемістіктердің пайда болуьша соқ тырады.
|
|
|
Фетогенез кезең інде ағ залар ө зінің негізгі даму сатыларынан ө ткен, сондық тан, тератогенді факторлар туа болғ ан кемістіктерді туғ ызбайды. Іштегі бала 5-6 айдан бастап патогендік ә серлерге қ абыну реакциясымен жауап береді. 7 айдан соң инфекцияларғ а туғ аннан кейінгідей жауап бере алады. Сондық тан бала қ ызылша, қ ызамық, су шешекке тә н бө ртпелермен немесе туа болғ ан мерез, токсоплазмоз, вирустық гепатит белгілерімен туады.
БЛАСТОПАТИЯЛАР
Бластопатиялар ү рық танғ ан кейінгі 13 кү н ішінде дамиды. Бластопатиялар бластомерлердің дү рыс бө лінбеуі нә тижесінде екі немесе одан да кө п бір-біріне тә уелсіз, ө су орталық тарының пайда болуымен жә не олардың ә рқ айсысы жеке дамуымен сипатталады. Бластопатия нә тижесінде ү рық бү тіндей ыдырап жойылып кетеді немесе ө з-ө зінен тү сіп қ алады (аборт). Ү рық тың ө лімі негізінен хромосомдық аномалиялар немесе даму кемістіктері нә тижесің де болады. Ү рық ә рі қ арай дамығ анда бір-бірімен тү тасып біткен егіз балалар туылады. Егер осы егіздің тек біреуі ғ ана жетілмесе оны паразит деп атайды.
Бластопатиялардың жіктелуі
(В. П. Кулаженко, 1991; А. П. Милованов, 1999 бойынша)
1. Ү рық тың ө те ерте, жү ктіліктің бірінші апталарында, жойы-луына (элиминациясына) соқ тырушы бластопатиялар.
І. І. Бластоцистаның, амнион қ уысының жә не сарьгуыз қ абы-ның аномалиясы.
1. 2. Эмбриобластың аплазиясы немесе резорбциясы нә тиже-сінде ү рық тық қ аптың бос болуы.
|
|
|
1. 3. Амниондық қ уыстың гипоплазиясы.
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
21 белім. Балалар аурулары
1. 4. Сарыуыз қ абының аплазиясы, гипоплазиясы немесе
кальцификациясы.
1. 5. Қ осарланғ ан кемістікгер: торакопаггар, ишиопаггар жө не т. б.
1. 6. Анық талмағ ан ерте бластопатиялар.
2. Жү ктіліктің бірінші айларында эмбрион мен ү рық та ауыр
ө згерістерге соқ тырғ ан бластопатиялар.
2. 1. Бластоцистаның имплантациясының патологиясы — жү ктіліктің жатырдан тыс (эктопиялық ) дамуы (анабездік, тү тікгік жә не қ ү рсақ ішілік).
2. 2. Жатырішілік эктопия: бластоцистаның жатыр мү йізіне, цервикалдық ө зектің ішкі тесігіне жақ ын имплантациясы; план-центаның тө мен немесе баланың алдьшда орналасуы; жатыр мой-нындағ ы жү ктілік.
3. Кейін дамитын клиникалық белгілер беретін бластопатия
лар.
3. 1. Имплантация терендігінің бү зылыстары - беткей имплан
тация; плацентаның гипоплазиясы жө не формасының (пішінінің )
бү зылыстары.
3. 2. Терең имплантация: placenta circumvallata, fenestrata,
marginata, membranacea, accreta, плацентаның жабысып қ алуы.
3. 3. Кіндіктің ү рық қ абық тарына немесе шетке жайгасуы.
3. 4. Жасанды ү рық тандыру кезіндегі бластопатиялар. Этиологиясы. Бластопатиялардың ең жиі себептеріне хромо-
сомды аберрациялар (ауытқ улар), олардың ішкі жә не сыртқ ы орта (мысалы, ананың жү рек-қ антамырларьшьщ, эндокриндік бездерінің
|
|
сырқ аттары, гипоксия жә не т. б. ) ә серімен бірлесе ә рекет етуі жатады. Даму кемістік-тері ө з-ө зінен тү сіп қ алғ ан ү рық тардың 30% кездеседі.
Патологиялық анатоми-
ясы. Бір-бірімен тү тасып
біткен егіз бала (қ осарлы
кемістіктер) симметриялы
жә не симметриясыз деп екіге
бө лінеді. Тү тасьш бітуді грек-
ше - pagus - деп атайды. Егер
олар тең жә не симметриялы
бө ліктерден тү рса, оны дип-
лопагус (грекше — diplos -
қ осарлы, pagus — қ осылу)
192-сурет. Торакопагус деп, ал симметриясыз дамы-
|
|
|
ғ ан егіздерді гетеропатус (грекше - heteros - басқ а) деп атау қ абылданғ ан.
Егер балалар кө кірек аймағ ында бір бірімен тү тасқ ан болса, оларды торакопагус (192-сурет) деп, бас аймағ ында краниопагус, шонданай аймагында тү тасса ишиопагус жә не т. б деп атайды. Кей-де баланың бас немесе аяқ жагы қ осарланып туады. Мысалы, екібасты немесе бастары, беттері бір-біріне қ осылган, кейде тө рт аяқ ты бала туылуы мү мкін, кө бінесе олар ө лі туады. Тек жү мсақ тіндері жабысқ ан кемтарларды ғ ана бір-бірінен ажыратуга болады.
Паразиттер немесе баланың толық дамымаган бө ліктері дененің кез-келген жеріне жабысқ ан болады, тіпті баланың ішінде (қ ү рсақ ішінде, кө кірек аралығ ында) дамиды. Оларды операция жасап алып тастауга толық мү мкіншілік бар.
|
|
|
