 |
195-сурет. Гидроцефалия. 196-сурет. Менингоцеле. 197-сурет. Рахисхиз. Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия. 21 белім. Балалар аурулары
|
|
|
|
195-сурет. Гидроцефалия
| ki' 'іі^^^^^^^^Н | іЗй | |
| Г ; ^. іыШш^^КШшШШ | ^І^^НІііІ | |
| І^^^нр | ||
196-сурет. Менингоцеле
стың гипоплазиясымен сипат-талып, негізінен ә йел жыныс-ты ү рық тарда кездеседі.
Инионцефалия (іпіоп - шү й-де) - шү йде сү йегінің болмау-ына байланысты оның ү лкен тесігінің ө те кең ейіп кетуі. Мидың негізгі бө лігі осы жерде жайғ асады.
Порэнцефалия - ми тінінде пайда болғ ан қ уыстар. Олар эпендимамен астарланғ ан жә не қ арыншалар мен арахноидея қ абатының астындағ ы кең істік-пен қ атынасады. Эпендимамен астарланбағ ан ми қ уыстарын кисталар немесе жалган порэнцефалия деп атайды.
Микрогирия - ми иірімдері санының кө бейіп, кө лемінің кішіреюі. Микрогирия (пахиги-рия) - ми иірімдерінің жуан-дауы, екіншілік жә не ү шін-шілік иірімдердің болмауы.
Мидың толық дамымауын микроцефалия дейді. Бү л жағ -дайда бет сү йектері қ алыпты болып, ал ми сауыты толық дамымайды. Мидың кішіреюі ми жартышарлары есебінен болады. Гидроцефалия (су ми) -ми сауытының ішінде сү йық -тық тың мө лшерден тыс жина-луы. Егер сү йық тық ми қ арын-шаларының ішінде жиналса, оны ішкі гидроцефалия дрп (195-сурет), ал мидың қ атты қ абық -тарының астында жиналса -сыртқ ы гидроцефалия деп атайды. Кейде сү йық тъіқ мө лшері 5-10 литрге дейін жетіп, бастың кө лемі ө те ү лкейіп, бас сү йек-
|
|
терінің жіктері ажырап кетеді. Мидың сыртқ ы қ абыты ө те жү қ арып, семіп жү қ а пластинка тү рінде табылады. Гидроце-фалияның дамуы кө бінесе силь-виев суқ ү бырының, кейде Монро, Лушка, Мажанди саң ылау-ларының бү тіндей бітіп немесе тарылып қ алуына байланысты. Ө те сирек жағ дайларда бү л қ ү былысты ми-жү лын сү йық -тығ ының ө те кө п шығ арылуы-мен немесе оның қ айта соры-луының (резорбция) бү зылуы-мен тү сіндіруге болады. Деген-мен, гидроцефалия ө те сирек кез-де-сетін патология, ол ми жар-тышарларының орнына ми-жү льш сү йық тығ ьшьщ жинальш қ алуымен сипатталады.
|
|
|
|
197-сурет. Рахисхиз |
Ми жө не жулын жарық та-ры ми сауытьшың немесе омыр-тқ а бағ аныньщ туа болғ ан кемістігі нә тижесінде осы жерлерден ми тінінің немесе ми қ абық тарының томпайып пгығ ып тү руы. Егер жарық тан тек ми қ абық тары шығ ып тү рса, оны менингоцеле (196-сурет), ми тіндері шық са - менингоэнцефалоцеле деп атайды. Кейде шү йде сү йегінің болмауы мен мойын омыртқ аларының кемістігі ә серінен осы жерде ми-жү лын тіндері мен сү йық тығ ы жиналғ ан қ алта пайда болады, бү ны энцефаломиелоцеле деп атайды.
Омыртқ а бағ анының жарылып кетуі (Spina bifida) медулляр-лық ө зектің толық жабылмауымен байланысты. Омыртқ а бағ аны-ның артқ ы қ абырғ асының, жү лын қ абық -тарының жә не терінің бү тіндей болмауыя рахисхиз деп атайды (197-сурет). Бү ндай кемістік ө те сирек кездеседі, ә детте тері сақ талып қ алады. Осы кемістік арқ ылы жү лын қ абық тары (менингоцеле) немесе онымен қ атар жү лын тіні (менингомиелоцеле) шығ ып тү рады.
Жү лынның бү тіндей жоқ болуын амиелия деп атайды.
Орталық нерв жү йесінің туа болтан кемістіктерінің кө пшілігінде ө мір сү ру мү мкін емес: бала ө лі туады немесе тез арада ә ртү рлі инфекциялық асқ ынулар нә тижесінде ө леді. Ми-жү лын жарық та-рына ә детте ірің ді инфекциялар қ осылып, ірің ді менингит, ме-нингоэнцефалит, менингомиелит дамиды.
|
|
|
Ж. Ахметов. Патологаялық анатомия
21 белім. Балалар аурулары
Жү рек-тамыр жү йесінің туа пайда болган кемістіктері. Жү рек- тамыр жү йесінің туа пайда болғ ан кемістіктері ө те кең тарағ ан па-тологиялар қ атарына кіріп, жалпы кемістіктердің 16-40%-ын қ ү рай-ды. Бү ның себебі жү рек онтогенезінің ө те кү рделі екендігіне бай-ланысты. Сырқ аттанғ ан балалардың ө мірі ө те қ ысқ ы, олардың 80%-ы балалық шақ та ө леді.
Туғ анда жү ректің болмауын акардия деп атайды, ол тек асси-метриялы егіздерде ғ ана кездеседі. Жү ректің кө кірек қ уысынан тыс жайғ асуын эктопия дейді. Кейде жү рек кө кірек қ уысының оң жағ ы-на орналасады {декстрокардия) ө детте бү л патология барлық ағ за-лардың теріс жайғ асуымен байланысты.
Қ олқ аның қ осарлануы - қ олқ аның екіге бө лініп барып қ айта қ осылуымен сипатталады. Клиникада ол ө ң ештің немесе кең ірдектің басылып қ алу белгілерімен кө рініп жедел операция жаеауды талап етеді. Қ олқ аның бір бө лігінің, ө сіресе қ олқ аның алқ ым бө лігі тарылып туылуы (коарктация), жү ректің сол қ арын-т шасының шектен тыс гипертрофиясына, кейін декомпенсациясы-на соқ тырады.
Артерия ө зегінің бітпей қ алуы (баталлов ө зекгің сақ тальш қ алуы) барлық жү рек кемістігінің 20%-ын қ ү райды. Ө кпе артериясы мен қ олқ аны қ осып тү ратын ө зек туғ аннан соң 3-6 айда бү тіндей бітіп кетуі керек, егер де ол осы мерзімнен кейін сақ талып қ алса жө не оның кө лденең і 1 см-ге жетсе жү ректің туа пайда болғ ан кемістігіне жатады. Бү л кезде оң қ арынша гипертрофияланып, ө кпе артериясы склерозғ а ү шырайды.
Журекшеаралық перденің толық жабылмай қ алуы ең кө п кездесетін кемістіктің бірі. Қ алыпты жағ дайда екіншілік перде пайда болғ аннан кейін жү рекшелер арасында сопақ тесік қ ана қ алады. Ол нә ресте бірінші дем алғ анда толық жабылады немесе қ ан айна-лымыын бү збай-ақ ү зақ сақ талады. Ал туа пайда болғ ан кемістікге осы саң ылаудың кө лденең і 1-6 см-ге ү лгайып, жү рекшелердегі қ ан араласып цианоз, оң қ арыншаның гипертрофиясы дамиды.
|
|
|
Қ арыншаралық перденің толық жабылмай қ алуы оның бү лшы- қ ет бө лігінде болса оны Толочников-Роже сырқ аты деп атайды. Бү л жағ дайда қ ан сол қ арыншадан оң қ арыншағ а шығ ып тү рады, бірақ жү рек қ ызметі оншалық ты бү зылмайды. Ө те ірі жетіспеушілік перденің ә детте мембрана бө лігінде кездеседі, бү л жағ дайда қ олқ а оң ғ а қ арай жылжып, қ анды екі қ арыншадан да қ абылдайды. Бү л жағ дай Эйзенменгер кешенінде, фалло тетрадасының қ ү рамында кездеседі. Қ арыншааралық перденің бү тіндей болмауы ү шкамера-лы жү ректің пайда болуына ә келеді, бү ндай нә рестелер туғ аннан соң бірден ө леді.
Артерия баеанының дү рыс бө лінбеуі нө тижесінде дамитын кемістіктердің бірнеше тү рлері бар. 1. Қ олқ а жө не ө кпе артерия-ларының толық бө лінбеуі нә тижесінде пайда болатьш жалпы артерия баганы. 2. Қ ан тамырларының транспозициясы (орын алма- сып жайгасуы) ө кпе артериясының сол қ арыншадан, қ олқ аның оң қ арыншадан басталуы. Сырқ аттар қ арыншааралық перде толық жабылмағ анда ғ ана ө мір сү ре алады. 3. Артерия баганының тең бө лінбеуі ө кпе артериясының немесе қ олқ аның тарылуы немесе бітіп кетуімен (атрезия) сипатталады. Бү л ө згерістер кө бінесе жү ректің кү рделі туа пайда болган кемістіктерінің бір компоненті есебінде байқ алады.
|
|
|
Фалло уштігі (триадасы) қ арыншааралық перденің кемісгаімен, ө кпе артериясының қ ақ пақ шалар маң ындағ ы тарылуымен жө не осы ө згерістер нә тижесінде дамитын оң қ арьшша гипертрофия-сымен сипатталады.
Фалло тө рттігі (тетрадасы) туа пайда болғ ан кемістіктердің 1/4-нен кө бірегін қ ү райды. Жоғ арыда кө рсетілген ү ш белгіге қ олқ а-ның декстрапозициясы (оң ғ а жылжуы) қ осылады. Қ олқ а қ арынша-лар арасындағ ы кемістіктің ү стінде " отырады".
Осы торт белгіге, бесінші жү рекшелераралық перденің кемістігі қ осылса, оны Фалло бестігі (пентадасы) деп атайды.
Кейбір деректер бойынша жү ректің туа пайда болғ ан кемістігі балалардың 0, 32-0, 83% кездеседі. Бү л аурудың себептеріне жү кті ананың алгашқ ы ү ш айындагы ә ртү рлі сырқ аттар жатады. Соны-мен қ атар хромосомдар ө згерісіне байланысты дамитын Тернер, Клайнфелтер, Патау жә не т. б. синдромдарының, Даун сырқ аты-ның т. б. тү қ ым қ уалаушы синдромдардың (Гунтер, Гуллер синд-ромдары жө не т. б. ) белгісі есебінде де кездеседі. Кө п жагдайларда гендік себептерге байланысты дамиды. Мысалы, ағ айынды қ ыз бен жігіт бір-біріне ү йленгенде олардың балаларының 8? % жү рек кемістігі табылады.
Асқ орыту жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Асқ орыту жү йесінің туа болғ ан кемістіктері перинаталды кезенде табылғ ан кемістіктердің 21, 7%-ын қ ү райды (Лазюк Г. И., 1979).
Асқ азан-ішек жолынның туа пайда болган кемістіктерінің эти- ологиясы мен патогенезі. Алғ ашқ ыда ішек екі жағ ы жабық ө зек тү рінде дамиды. Алдың гы ішектен ө ң еш, асқ азан, ү лтабар, артқ ы ішектен тоқ ішектің кө кбауыр бү рышынан тө менгі бө лігі жә не тік ішек, ал ішектің басқ а бө ліктері ортаң ғ ы ішектен пайда болады. Ауыз қ уысы овуляциядан кейінгі 24-ші кү ні ашылады, ал 8-ші ап-таның соң ында артқ ы мембрана тесіледі. Кең ірдек пен ө ң еш ара-сындағ ы перде 26-32 кү ндері пайда болады. Несеп-ішек (уроректалді
|
|
|
