 |
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
|
36 — 437
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
21 бө лім. Балалар аурулары
|
|
|
|
былуы. Мысалы: қ алқ анша бездің тідде немесе кө кірек қ уысында жайғ асуы, жү ректің кө кірек қ уысынан тыс жайғ асуы.
Агзалар санының кө беюін белгілеу ү шін " poly-кө п" деген грек терминін қ олданады. Мысалы, полидактилия - бармақ тардың, по-лиспления - кө кбауырдың, полигирия — ми иірімдерінің кө п болуы.
Атрезия - организм ө зегінің немесе табиғ и саң ылаулардың жоқ болуы. Олардың тарылуын стеноз деп атайды. Қ ол-аяқ тың немесе оның бө ліктерінің бір-бірінен ажырамай қ алуын белгілеу ү шін syn, sym (грекше-бірге) деген термин қ осылады, мысалы, «синдакти-лияң - бармақ тардың бө лінбей қ алуы, «симподияң - аяқ тардың бө лінбей қ алуы, олардың ерекше тү ріне «сиреномелияң деген ат берілген.
Персистенция — қ алыпты жағ дайда белгілі кезенде жойылып кететін эмбриондық қ ү рылымдардың сақ талып қ алуы. Персистен-цияның бір тү ріне дисрафия — эмбрионның саң ылаулардың бітпей қ алуы (ерін, тандай, омыртқ а, уретра жарық тарының сақ талып қ алуы) жатады. Мысалы: жү ректегі сопақ тесіктің немесе ботал-лов ө зегінің бала туганнан соң (3 айдан кейін де) бітпеуі.
Туа пайда болғ ан кемістіктер БДҮ деректері бойынша бала-лардың 1, 3%да кездеседі, олар мындағ ан нозологиялық бірліктерді қ ү райды, сондық тан оларды белгілі бір жү йемен жіктеу ө те қ иын. Қ азіргі кезде бү л кемістіктерді этиологиясы, жайғ асу орны жө не таралуы бойынша жіктеу қ абылданғ ан. Этиологиясы бойынша: 1) тү қ ым қ уалаушы; 2) сыртқ ы жә не 3) кө псебепті (мультифак-торлы) туа пайда болғ ан кемістіктер деп бө леді.
|
|
|
Тщым қ уалаушы кемістіктер мутация нө тижесінде пайда бо-лады. Мутацияның қ айсы дең гейде ө туіне қ арап генді жә не хромо-сомды кемістіктерді ажыратады. Сыртқ ы ө серден пайда болғ ан кемістіктер қ оршағ ан ортадағ ы тератогенді факторлардың ү рық қ а тікелей ә сері нә тижесінде дамиды. Мысалы: маскү немдікке бай-ланысты, талидомид, дө рі-дә рмектер жө не т. б. ө серінде дамығ ан эмбриопатиялар.
Кө псебепті туа пайда болғ ан кемістіктер бірнеше себептердің бірлесіп эсер етуі нә тижесінде туындайды.
Жайгасу орны бойынша: орталық нерв жү йесінің; асқ орыту, тынысалу жү йелерінің жә не т. б. туа пайда болғ ан кемістіктері деп бө лінеді.
Таралуы бойынша: 1) жеке, тек бір ағ зада ғ ана кездесетін; 2) жү йелі, бір жү йенің бірнеше ағ засында кездесетін жө не 3) кү рделі бірнеше жү йенің бү зылуымен сипатталатьш кемістіктерді ажыратады. Оларды синдромдарғ а жө не анық талмағ ан кешендерге белуге болады.
Синдромдар дегенде екі немесе одан да кө п ө ртү рлі жү йеге жататын, ағ залардағ ы туа болтан кемістіктердің тү рақ ты (бірге) ү шырауын тү сінеміз. Мысалы: Патау, Даун т. б. син-дромдарындағ ы сыртқ ы ө згерістер соншалық ты тү рақ -ты болғ андық тан осы сырқ ат-тарды бірден анық тауғ а немесе болжауғ а мү мкіндік береді. Егер ө лген баланы тексеру кезінде табылғ ан морфологиялық ө згерістері ешбір синдромғ а жатқ ызу мү мкін болмаса оны " кү рделі кемістіктің анық тал-мағ ан жиынтығ ы" деп атайды.
|
|
|
Орталық нерв жуйесінің
туа пайда болган кемістіктері.
Орталық нерв жуйесінің кеміс-
тіктері барлық туа пайда бо- 193-сурет. Беттің
лғ ан кемістік-тердің ішінде қ осарлануы. Анэнцефалия бірінші орын алады. Минскідегі Тератология ортальнының мә -ліметтері бойынша олар жеке кемістіктердің 19, 9%-ын, кур-дел! кемістіктердің 30%-дан кө бірегін қ ү райды.
Бү л ақ ауларының негізгі-
леріне мыналар жатады: анэн
цефалия - ми жартышарлары-
ның, кейде ми бағ анының бү -
тіндей жоқ болуы (193-сурет).
Анэнцефалияда ми сауытының
қ ақ пағ ы да жоқ болады (акра-
ния) (194-сурет). Мидың бү л
кемістігі нерв тү тігінің алдынғ ы
бө лігінің толық дамымауына
байланысты. Кө бінесе анэнце
фалия бү йрекү сті безінің толық
жоқ тығ ымен немесе бү йрекү сті
безінің, гипофиздің жө не тиму- 194-сурет. Акрания
Ж. Лхметов. Патологиялық анатомия
21 бө лім. Балалар аурулары
|
|
|
