 |
ЭМБРИОПАТИЯЛАР. Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия. 21 бөлім. Балалар аурулары
|
|
|
|
ЭМБРИОПАТИЯЛАР
Эмбриопатиялар плацентация кезең інен (13 кү ннен) басталып, 10-аптағ а дейінгі кезенде дамиды. Эмбриопатиялар (туа пайда болг-ан кемістіктер) деп агзаның немесе бү кіл организм қ ү рылысының қ алыпты нү сқ а шегінен шыгып кетуімен жә не олардың қ ызметінің бү зылуымен сипатталатын тү рақ ты морфолопшлық ө згерістерін тү сінеміз. Г. Фламм (1962) туа пайда болғ ан кемістіктер қ атарына эмбрион (ү рық ) формасының гаметопатия, бластопатия немесе эмбриопатия нә тижесінде дамитын барлық кемістіктерін кіргізеді.
Эмбриопатиялардың жіктелуі (В. П. Кулаженко, 1991; А. П. Милованов, 1999 бойынша)
1. Ү рық тың алғ ашқ ы даму кезіндегі кемістіктері (гестация-
ньщ 13-кү нінен 19-кү ніне дейін)
1. 1. Ү рық тың біліктік кешенінің аномалиясы
1. 2. Нервтік табақ шаның жә не хорданың гипо- жә не аплазиясы
2. Ү рық тың бастапқ ы, органогенез кезіндегі, кемістіктері (20-
кү ннен 34-кү нге дейін)
2. 1. Ү рық тың панорганодисплазияга байланысты сыртқ ы пішінінің аномалиясы
2. 2. Ерте тү сік кезіндегі есепке альшбағ ан аномалиялар
3. Ү рық тың кеш органогенез кезіндегі патологиясы (35-кү ннен
70-кү нге дейін)
3. 1. Мойынның тума кистозды лимфангиомасы
3. 2. Бір немесе кө п даму кемістіктері
3. 3. Дамымаган жү ктілік
Ж. Ахметов. Патологаялық анатомия
21 бө лім. Балалар аурулары
Ү рық (зигота) пен эмбрионның даму кемістіктерін морфоло-гиялық тү рғ ьщан анық тау ө те қ иын, себебі қ азіргі тандағ ы белгілі аномалиялардың, гендік, хромосомдық бү зылыстардың жіктелуі жү ктіліктің кеш мерзіміндегі ө згерістерді, нә рестелердің жә не ерте жастағ ы балалардың даму кемістіктерін белгілеу ү шін жасалғ ан.
|
|
|
Ерте дамитын эмбриопатиялардағ ы хромосомдық бү зылыстар кеш дамығ ан эмбриондағ ы белгілі хромосомдық ө згерістерге сө й-кес келе бермейді, оның себебі ағ залардың морфогенезі оларда ө лі толық жетілмеген (В. П. Кулаженко, 1991).
Эмбриондардың кейбір аномалиялары нө рестелер мен жаң а туылғ ан балаларда кездеспейді. Оларғ а: апрозопия, нервтік тү тіктің бө лінуінің аномалиясы стомаденаддық тесіктің атрезиясы немесе стенозы жә не т. б. жатады.
Апрозопия морфогенезінің басты механизмі біріншілік ішектің гипо- немесе аплазиясы, ауыз-жү тқ ыншақ мембранасының сақ -талып қ алуы, ол қ алыпты жағ дайда гестациялық 4-аптасында тесілуі (перфорация) керек. Апрозопияда дененің краниалды бө лігінің даму ақ аулары, оның ішінде бас мидың бө лімдерінің жіктелуінің бү зы-луы, мү рын, ауыз қ уысының, жү тқ ьпшіақ тың немесе біріншілік ішектің алдың ғ ы бө лігінің гипо- немесе аплазиясы дамиды.
Нервтік тү тіктің бө лінуінің аномалиясы гестацияның 4-аптасында пайда болады. Нервтік тү тіктің алдың ғ ы бө лігі кең ейіп, 5-аптада мидың соң ғ ы, аралық, орта, артқ ы жө не сопақ ша бө ліктері дамиды.
Ө лген эмбриондарда нервтік-ішектік ө зектің, сомиттердің, желбезек доғ асьшың, бү йректердің, қ ол-аяқ тың, жү тқ ыншақ тың, трахеопульмо-налдық бастаманың гипо- жө не аплазиясы, жү рек эктопиясы, қ ү рсақ қ уысындағ ы ағ залардың эвентерациясы, цик-лопия, анофтальмия, аморфты немесе бассыз эмбриондар, Ратке қ алтасының гипоплазиясы жө не де басқ а есепке алынбағ ан ано-малиялар анық талуы мү мкін.
|
|
|
Медициналық аборттар материалдарьш (гестацияньщ 12-15 ап-тасы) талдау нә тижесінде В. П. Кулаженко (1991) эмбриондарда даму кемістіктері 5, 64% жағ дайда кездесетінін, олардың ішінде несеп шығ ару жү йесінің кемістіктерінің басым болатьшдығ ъш, одан кейін асқ орыту жү йесінің даму кемістіктері (Меккель дивертикулы, са-рыуыз жолы қ ү рылымдарьшьщ персистенциясы, ішектің атрезиясы мен стеноздары) кездесетіндігін, ал жү рек жә не ОНЖ-нің кемістіктері сирек кездесетіндігін (0, 27% жә не 0, 28%) анық тады.
Дамымағ ан (тоқ тап калган) жү ктілік I триместрде ө з-ө зінен болатьш аборттың ерекше тү рі болып, ө лген эмбрионның жө не бала жолдасының жатыр қ уысынан сыртқ а бө лініп шық пауымен
сипатталады. Жү ктіліктің не ү шін дамымай қ алуының себептері, белгісіз. Мү мкін ол, сары дененің персистенциясы немесе миометридің аденометриозы, созылмалы эндометрит сынды пато-логиялармен байланысты шығ ар. Қ ысқ асы, қ азіргі таң да жү ктіліктің І-триместрінің патологиясы антенаталдық медицинаның аз зерт-телген бө лігі болып қ алуды.
" Тума даму кемістіктері" деп ағ заньщ немесё бү кіл организмнің қ алыпты қ ү рылысының шекарасынан шығ ьгп кеткен жө не олар-дың қ ызметінің бү зылыстарына соқ тыратын, тү рақ ты морфоло-гиялық ө згерістерін тү сінеді. Даму кемістіктерінің кө ріністері ө рқ и-лы: бір ағ за қ ү рылымындағ ы аз гана ауыткулардан бастап, кө п ағ залардың ауыр, ө мірмен сиымсыз, ө згерістеріне дейін.
Туа пайда болган кемісгпікгпер қ атарына жеке агзалар дамуы- ның бү зылуымен бір қ атарда зат алмасуының туа болган бү зылу-лары да кіреді.
Туа пайда болган аномалиялар (ауытқ улар) деп организм қ ызметіне ө сер етпейтін морфологиялық ө згерістерді айтады.
Туа пайда болган кемістіктерге тек агзалардьщ сыртқ ы пішінінің ө згерістері ғ ана емес, кейбір агзалардьщ немесе олардың бір бө лігінің жоқ тығ ы, артық немесе аса дамыган ағ заның пайда болуы, агзалардьщ жайғ асу орнының ауытқ улары да кіреді. Туа пайда болган кемістіктерге тө менгі ө згерістер жатады: агенезия - ағ заның ғ ана емес, оның алғ ашқ ы даму белгілерінің де болмауы; аплазия - белгілі бір организмнің туа жоқ тығ ы. Кейде ағ залардың бір бө лігінің жоқ ты-ғ ын белгілеу ү шін олиго (oligos - грекше - кіші) сө зін қ олданады. Мысалы: " олигогирия" - бас мидың кейбір иірімдерінің болмауы, " олигодактилия" - қ олдың немесе аяқ тың жеке бір бармақ тарының болмауы.
|
|
|
Туа пайда болган гипоплазия - агза массасының немесе кө лемінің жете дамымауы. Гипоплазияның жө й жө не дисплазиялық тү рлерін ажыратады. Дисплазиялық гипоплазия ағ заның қ ү рылымының ө згерістерімен сипатталады. Бү кіл дененің кішірейіп қ алуын нанизм (микросомия) деп атайды.
Туа пайда болган гипертрофия - жасушалар санының (гиперплазия) немесе кө лемінің (гипертрофия) кө беюі нә тижесің де ағ за массасының ү лгаюы. Оның бір тү рі макросомия (гигантизм) — дененің ү зың дығ ының жө не массасының ү лғ аюы.
Гетеротопия - жасушалардың, тіндердің немесе агзалардьщ бір бө лігінің басқ а бір жерде кездейсоқ табылуы. Мысалы: бү йрекү сті безі тіндерінің аналық без қ ү рамында пайда болуы, бү йректе дамитын рабдомиома, липома жә не т. б.
Эктопия - бү тін бір организмнің ө з орнынан басқ а жерде та-
|
|
|
