 |
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
|
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
21 бө лім. Балалар аурулары
Тыныс алу жү йесінің туа пайда болғ ан кемістіктері.
Минскідегі Тератология орталығ ьшың мө ліметтеріне Караганда тыныс алу жү йесінің кемістіктері 1 жасқ а дейін ө лген балалар-дың 6, 9%-да табылғ ан, оның ішінде осы жү йенің тек ө зіне тө н кемістіктері 1%-дан аспайды.
Тыныс алу жү йесінің туа болғ ан кемістіктері мыналар: бронх-тардың, ө кпелердің аплазиясы мен гипоплазиясы, ол кө бінесе бір жақ ты сирек жағ дайларда екі жақ ты болуы мү мкін.
Трахеомегалия - кең ірдектің ү лкейіп кең ейіп кетуі.
Ө кпе гипоплазиясының бір тү ріне ө кпе поликистозы жатады. Ө кпені кесіп қ арағ аң ца, ол қ абырғ асы ө те жү қ а, бронх эпителиімен астарланғ ан кисталардан тү рады. Сонымен қ атар ө кпеде бронх-ө кпелік (дизонтогенезді) кисталар да кездеседі. Олар ө кпеде дома-лақ пішінді, кейде жеке жайғ асқ ан қ уыстар тү рінде кө рінеді, кис-талардың ішінде ауа, лас сү йық тық немесе ірің болады. Кистаның ішкі қ абаты цилиндрлі немесе текше эпителимен астарланғ ан. Бү л кисталар кейде іріндейді немесе ө кпеден қ ан ағ уымен асқ ынады.
Ө кпенің туа пайда болган эмфиземасы ө детте ө кпенің бір бө лігінің (оң ө кпенің орта бө лігінің немесе сол ө кпенің жоғ арғ ы бө лігінің ) ү лкейіп, ауамен толып кетумен сипатталады.
Туа пайда болган бронхоэктаздар сегменттік бронхтардың гипоплазиясы нө тижесінде дамып морфологиясы бойынша туа болган ө кпенің кисталарьша ү қ сап қ алады, олар ө кпенің бір сегментін, бө лігін немесе бірнеше бө лігін қ амтиды.
|
|
|
Зиверт-Картагенер синдромы бронхоэктазияның дамуымен ағ за-лардың теріс жайғ асуымен жә не мү рынның қ осалқ ы қ уыстары-ның созылмалы қ абьшуымен сипатталады.
Несеп жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Несеп жү йесінің туа пайда болган кемістіктері 1 жасқ а дейін ө лген балалардың 5-6%-да табылады. Ей бү йректің бірдей жоқ болуы (арения) сирек кездесетін патология, мү ндай бала ө мір сү ре алмайды. Бір бү йректің жоқ болуы кө бінесе қ ыз балаларда кездеседі, ә детте олардьщ екініпі бү йрегінде де гидронефозғ а немесе кистага тә н ө згерістер табылады.
Бү йрек гипоплазиясы оның кө лемінің жө не массасының азаю-ымен сипатталады. Егер гипоплазия бір бү йректе дамыса, екінші бү йректе гипертрофия дамиды.
Кейде екі бү йрек бір-біріне қ осылып кетеді, оны тага тә різді бү йрек (ren arcuatum) деп атайды, ол ортада, омыртқ а ү стінде жатады.
Бү йрек поликистозы несеп жинаушы ө зектердің несеп шығ а-рушы ө зектермен қ осылмай қ алуы нә тижесінде дамиды. Прокси-малды ө зектер бітеу аяқ талып оларғ а несеп жиналып, кө лденең і
|
|
бірнеше сантиметр кисталарғ а айналады. Бү йректі кесіп кара-ганда, ол сү йық тық қ а толғ ан кисталардан тү рады, бү йректің массасы 1-1, 5 кг-ғ а жетеді. По-ликистоздың бірінші белгілері 20-30 жаста байқ алып бү йректің созылмалы жетіспеушілігіне соқ тырады. Бү л аурулар 40-50 жасқ а дейін ө мір сү реді.
|
198-сурет. Туа пайда болғ ан гидроуретер, гидронефроз. |
Несепагардың туа пайда болган кемістіктері оның қ осар- ланып қ алуы, стенозы немесе атрезиясы тү рінде кө рінеді. Несепағ ардың қ осарланып қ алуы жиі кездесетін қ ү былыс, ол кө бінесе несеп жолдарының инфекциясымен асқ ынады. Стеноз немесе атрезияга байла- нысты кең іп несеп гидроуретер деп атайды (198-сурет). Нерв жү йесінің немесе бү лшық ет тінінің жө нді дамымауы несе-пағ ардың екі жақ ты ү лкейіп кең іп кетуіне, мегалоуретерге соқ тырады.
|
|
|
Куық тың ең жиі кездесетін кемістіктеріне экстрофия жатады. Ол іпггің жә не қ уық тъщ алдьшғ ы қ абыргасьшьщ жеткілікті дамымауы нө тижесінде сол жерден қ уық тың шырышты қ абатының бү лтиып шыгып тү руымен сипатталды. Бү л ө згерістер ә детте қ асағ а сү йек-терінің бір-біріне алшақ тап кетуімен жә не жыныс агзаларының туа пайда болғ ан кемістіктерімен қ атар дамиды.
Несеп ө зегінде ең жиі кездесетін туа пайда болган кемістік гипоспадия, ол туылғ ан 300 еркек баланың біреуінде табылады. Ги-поспадия-несеп ө зегінің астынғ ы бө лігінің жырығ ы, ол кө бінесе ү маның, шаттың жырығ ымен, крипторхизммен бірге кездеседі.
Эписпадия - бү л несеп ө зегінің ү стің гі бө лігінің жарығ ы, 30000 ер баланың біреуінде табылады.
Жыныс жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Еркек жыныс агзаларының туа болган кемістіктеріне еннің агенезиясын (жоқ бо- луын) жә не крипторхизмді мысал етуге болады. Еннің екі жақ та да болмауын анорхизм, бір жақ та болмауын - монархизм деп атайды. Крипторзизм дегенде еннің қ ү рсақ қ уысында қ алып кетуін немесе
 |
|
|
|
