 |
Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия
|
|
|
|
Ж. Ахметов. Патологиялык анатомия
шап ө зегіндегі кідіріп қ алуын тү сінеміз. Осы жағ дайларда ен тіні семіп склерозданып қ алады, бү л болса бедеулікке алып келеді. Крипторхизм бір жақ ты немесе екі жақ ты болады. Соң ғ ы тү рі 25%? болады. Ә йел жыныс агзаларына қ ын кемістіктері, оның агенезия-сы, артезиясы мен қ осарлануы жатады.
Жатыр кемістіктеріне оның агенезиясын, гипоплазиясын (ин-фантализм), қ осарлануын, кейде жеке-жеке екі жатырдың немесе екі мү йізді жатырдың пайда болуын мысалғ а келтіруге болады.
Ө те кү рделі туа пайда болғ ан кемістікгерге гермафродитизм (қ осжыныстылық ) жатады. Еркектік жалган гермафродитизмде аталық тү қ ым безі болады, бірақ та сыртқ ы жыныс ағ залары ә йел жыныс ағ заларына ү қ сас. Ә йелдік жалган гермафродитизмде ана- лық тү қ ым бездері жө не ө те ү лкейген, еркектің жыныс мү шесіне ү қ сас, шү рті (клитор) болады. " Нағ ыз" гермафродитизм (қ ызте-ке) деп бір адамда ө рі аталық, ә рі аналық жыныс бездерінің немесе овотестистің (аталық жә не аналық жыныс жасушалар жиын-тығ ы) болуын айтады. Бү л бездер екі жақ та да табылады немесе бір жақ та аталық, екінші жақ та аналық без болады.
Суйек-буын жә не булшық ет жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Бү л кемістіктер жас балаларда кө бінесе қ осалқ ы сыр-қ ат немесе кө п туа пайда болғ ан кемісгіктердің бір кө рінісі болып есептеледі. Жү йелі туа пайда болғ ан кемістіктерге хондродисплазия жатады. Ауру адамдардың дене ү зындьпы қ алыгпы, ал қ ол-аяқ тары қ ысқ а жө не жуан болады. Бү л аурудың негізінде шеміршектен ту-ындайтьш сү йектер дамуының бү зылуы жатады. Ахондроплазия қ абы-рғ алардың қ ысқ алығ ына байланысты кө кірек қ уысының тарылып қ алуымен ерекшеленеді. Осы жағ дайда ө кпенің екіншілік гипопла-зиясы ауру ө лімінің негізгі себебі бола алады. Бү л сырқ атта да аяқ -қ олы қ ысқ а, ал дене қ ү рылысы қ алыпты дамығ ан.
|
|
|
Суйектердің дурыс дамымауы (Лобштейн-Фролик сырқ аты) сү йектердің, ө сіресе ү зын сү йектердің, іштен туа сынғ ыштығ ына соқ тырады. Олардың қ абырғ алары мен тө с сү йегі біріккен жерлері жуаң цайды, кө здің ақ қ абығ ы (склерасы) кө гілдір болып кө рінеді. Кейде баланьщ аяқ -қ олы сынып, іштен пішінсіз ө лі туады. Жаң а пайда болғ ан сү йекпен оның қ айта сорылуы арасындағ ы тепе-тендіктің бү зылуы остеопетроз (мө рмө р ауруы) деген ауруғ а сү йектердің қ алыптан тыс кө п тү зілуіне алып келеді. Оғ ан тө н белгілерге: жіліктердің ө те қ атты болуы, жілік майларының сү йек-шеміршек тінімен алмасуы, осының нә тижесінде анемия, лейко-жә не тромбоцитопенияның гепатоспленомегалияның дамуы кіреді. Сү йектер осы сырқ аттың атына сай мә рмө рдай аппақ болады.
Аяқ -қ олдарының туа жоқ болуын амелия деп атайды. Аяқ -қ ол-
21 бө лім. Балалар аурулары
дардың жоғ арғ ы бір бө лігінің жә не оғ ан сай келетін буындардың (иық, сан) толық немесе жартылай болмауы нә тижесінде фокоме-лия деген патология дамиды. Бү л жағ дайда аяқ -қ ол денеге тікелей (буынсыз) жалғ асып итбалық қ олдарына ү қ сап қ алады. Бармақ -тар санының кө беюін полидактилия, бір-біріне жабысып қ алуын синдактилия деп атайды.
|
|
|
Ү ршық буынының туа шыгып кетуі 20-25% жағ дайда екі жақ та болады. Оның себептеріне ү ршық ойығ ының, сан сү йегі басының гипоплазиясы жә не буын аймағ ың да нерв жә не буын аймағ ында нерв жә не бү лшық ет тіндерінің дамуының бү зылуы жатады.
Булшық ет тінінің жуйелі гипоплазиясының мысалы ретінде Оппенгеймнің туа болғ ан миотониясын келтіруге болады. Бү л сырқ атта кө лденең жолақ ты бү лшық еттердің гипоплазиясы нә тижесінде балалар тез арада пневмониядан ө леді.
Тө с-бү ғ ана-емізікше бү лшық етінің біржақ ты қ ысқ аруы мой-ынның қ исайып туылуына соқ тырады. Бү ган бү лшық ет тінінің кейбір жерлерде дө некер тінмен алмасып қ алуы себеп болады.
21. 2. НӘ РЕСТЕ АУРУЛАРЫ
Нересте ауруларына іштегі баланың 70 кү ннен 280 кү нге дейінгі аралық тағ ы сырқ аттары кіреді (199-сурет). Оларды ерте (180 кү нге дейін) жә не кеш (180 кү ннен кейін) дамитын тү рлерге бө леді. Даму себептеріне қ арап олар инфекциялы жә не инфекциясыз болуы мү мкін.
Нә рестелердің инфекциялық аурулары. Нә рестелердің инфекция-лык ауруларын ә ртү рлі вирустар (қ ызамық, жай герпес, цитомега-лия, гепатит вирустары, АИВ, респираторлық жә не энтеровирус-тар), бактериялар (листериялар, туберкулез микобактериясы жә не т. б. ), қ арапайымдар (токсоплазмоз), саң ырауқ ү лақ тар, микоплаз-малар, хламидиялар жә не т. б. қ оздырады.
Іштегі бала денесіне дарығ ан инфекция қ оздырушылары ү рық -тың ө з-ө зінен тү сіп қ алуының, ө лі немесе шала туылуыньщ себебі бола алады.
Жатыр ішінде дамып жатқ ан бала 5-6 айдан бастап микробтар мен вирустар ә серіне қ абыну реакпиясы арқ ылы жауап бере бас-тайды, бірте-бірте бү л реакция жеке инфекцияларғ а тә н тү р алады. Демек, жү ктіліктің екінші жартысында іштегі баланың белгілі бір инфекция мен кездесуі оның осы инфекцияғ а ғ ана тә н клини-калық -морфологиялық белгіле-рімен туылуымен аяқ талады.
|
|
|
Инфекцияның тусу жолдары (200-сурет). Нә рестеге инфекция кө бінесе туылмастан бү рын (антенаталды), кейде туылу кезінде
21 бө лім. Балалар аурулары
(интранаталды) тү седі. Антенаталдық кезең це инфекция балағ а екі жолмен ғ ана тү се алады: 1) бала жолдасы арқ ылы, яғ ни қ анмен (гематогенді); 2) іштегі бала айналасындағ ы сү йық тық арқ ылы. Қ алыпты жағ дайда тек вирустар мен спирохеталар ғ ана бала жол-дасынан іштегі балага кедергісіз ө те алады, ал қ алғ ан инфекция-лар ө уелі плацента бү рлері арасындағ ы кең істікте кө бейіп, жеріітіікті қ абыну плацентит дамиды, кейін кіндік венасы арқ ылы іштегі ба-лағ а ө теді. Жү ктіліктің асқ ынган тү рлерінде (гестоздар), жү кті ә йелдің кейбір ауруларында (жү рек-қ ан тамыр жү йесінің сырқ ат-тары) плацента ө ткізгіштігі артып кетіп, ә ртү рлі қ оздырушылар-дың бала жолдасы арқ ылы ө туін жең ілдейді.
Іштегі бала айналасындағ ы сү йық тық қ а инфекция екі жолмен ө теді: 1) ананың жыныс жолдарының қ абынуына байланысты тө меннен жоеары қ арай қ ыннан, жатыр мойнынан немесе жатыр қ абырғ асынан бала жолдасына немесе қ абық тарына, одан амнион қ уысьша жә не нә ресте айналасьшдағ ы сү йық тық қ а ө теді; 2) қ ү рсақ қ уысынан жатыр тү тігі арқ ылы жогарыдан темен қ арай таралады. Мысалы, ірің ці перитонитте.
Жоғ ары ө рлеуші инфекциялардың қ оздырупшлары энтерокок-ктар, стафилококктар, ішек таяқ шасы, анаэробтық стрептококктар жә не сирек жағ дайларда гонококктар, пневмококктар болып есептелінеді. Соң ы жылдары хламидиялық, микоплазмалық жә не уреаплазмалық инфекциялар жиілігі кө бейді. Бү л инфекциялар-дың дамуына вульвовагиниттің, жү ктілік цирвицитінің болуы: қ ағ анақ тың (плодный пузырь) мерзімінен бү рын жарылуы; туылу-дың ү зақ қ а созылуы, ү зақ қ а созылғ ан сусыз кезең жә не т. б. себеп болады. Жоғ ары ө рлеуші инфекция плацентадан тыс қ абық тар-дың қ абьшуьшан (хориоамниониттер) басталады. Сол жерде ошақ ты немесе диффузды лейкоцитарлық инфильтрация пайда болады. Кейін ол бү рлер арасындағ ы аймақ қ а немесе тек хориалды табак-шага ө теді (субхориалды интервиллезит). Инфекция кіндік бауы-на, одан вартонов іркілдігіне (студень) таралуы мү мкін. Кейін қ абы-ну ү рдісі тез арада кіндік тамырларына ө теді. Соғ ан байланысты дамығ ан тромбофлебит жә не тромбоартериит кіндіктегі қ ан ай-налымын бү зып нә рестенің жатыр ішінде ө ліп қ алуының себебі бола алады (201-сурет).
|
|
|
Хориоамнионитте мерзімінен бү рын туылу жиі байқ алады. Ү рық қ абық тарының инфекциясы нә тижесінде макрофагтарда интерлейкин 1? 2, 6, 8, ісіктердің некрозы факторының синтезі кү шейеді, олар ө з кезегінде децидуалды жә не амниондық қ абық -тарда простагландиндер синтезін белсендіреді, ал прогестерон синтезін тежейді. Осы жагдайларда жатырдың жиырылуы кү шейіп,
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия |
|
|
|
|
|
